Erstellt am 03 Aug 2020 11:31
Zuletzt geändert: 03 Aug 2020 22:56
Allgemeines, Krankheitsbeschreibung
Die thrombotisch thrombozythämische Mikroangiopathie oder aTTP ist eine Unterform der thrombotischen Mikroangiopathien. Diese wiederum sind Unterformen der Thrombozytopenie.
Neben den thrombotischen Mikroangiopathien wie TTP, (a)HUS, STEC-HUS können eine Vielzahl anderer Erkrankungen Ursachen oder Ausdruck einer Thrombozytopenie sein; hierzu zählen insbesondere:
- Agranulozytose/toxischer Knochenmarkschaden
- Hämatologische Neoplasien (akute Leukämien, Myelodysplasien etc.)
- Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ II (HIT-II)
Für die thrombotisch thrombozythämische Mikroangiopathie gilt:
Wegen der Bedeutung der von Willebrand-Faktor spaltenden Protease ADAMTS13 (a disintegrin and metallo-protease with thrombospondin-1-like domains 13) für die thrombotisch-thrombozytopene Purpura (TTP) kann diese mittlerweile eindeutig von anderen thrombotischen Mikroangiopathien, wie dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) differenziert werden.
Daher sollte der Begriff TTP ausschließlich den ADAMTS13-abhängigen Erkrankungen vorbehalten bleiben. (Scully et al. 2017)
- AMBOSS: Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)
- Ärzteblatt 2018: Differenzialdiagnose und Therapie thrombotischer Mikroangiopathien
- Wikipedia(de): Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
- Orphanet: Krankheitsgruppe Mikroangiopathie, thrombotische
- Orphanet: Purpura, thrombotische thrombozytopenische ORPHA:54057
Prävalenz: 1-5 / 10 000
Prävalenz: Unbekannt
Thrombotic thrombocytopenic purpura due to anti-ADAMTS-13 antibodies
The annual incidence of TTP is estimated at up to 1/250, 000. Acquired TTP is much more common than congenital TTP (see this term), accounting for over 95% of all TTP cases, and has a 3:1 female-to-male ratio.
Leitlinien
Prognose
- Alwan F, Vendramin C, Vanhoorelbeke K, et al. Presenting ADAMTS13 antibody and antigen levels predict prognosis in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130(4):466-471. doi:10.1182/blood-2016-12-758656.
Mortality increased with higher anti-ADAMTS13 antibody levels and lower ADAMTS13 antigen levels. Those with antibody levels in the upper quartile (antibody >77%) had a mortality of 16.9% compared with 5.0% for the lowest quartile (antibody <20%) (P = .004). Those with an antigen level in the lowest quartile (antigen <1.5%) had a mortality of 18% compared with 3.8% for the highest quartile (antigen >11%) (P = .005). The synergistic effect of anti-ADAMTS13 IgG antibody in the upper quartile and ADAMTS13 antigen in the lowest quartile had the highest mortality of 27.3%.
Selbsthilfe. Expertengruppen, Patientenvertreter
Literatur
- Gaggl M, Aigner C, Sunder-Plassmann G, Schmidt A. Thrombotische Mikroangiopathien : Relevante Neuigkeiten für den Intensivmediziner (Thrombotic microangiopathy : Relevant new aspects for intensive care physicians). Med Klin Intensivmed Notfmed. 2016;111(5):434-439. doi:10.1007/s00063-016-0176-6 (PMC-Volltext).
- Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, et al. Caplacizumab Treatment for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med. 2019;380(4):335-346. doi:10.1056/NEJMoa1806311.
- Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312-322. doi:10.1111/jth.13571.
- Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335. doi:10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x.
Suche nach klinischen Studien
- Clinicaltrials.gov: Suche nach "Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura"
- EU Clinical Trails Register: Suche nach "Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura"
Siehe auch in diesem Wiki:
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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