Erstellt am 09 Oct 2015 11:31
Zuletzt geändert: 19 Sep 2019 20:36
T-Zell-Lymphome gehören zu den seltenen Tumorerkrankungen. Sie kommen in Europa wesentlich seltener vor als B-Zell-Lymphome und machen nur etwa 5-10 Prozent aller überhaupt diagnostizierten Lymphome aus. Die Zahl der Neuerkrankungen (Inzidenz) in einem Jahr liegt bei einem Fall pro 100.000 Einwohner – das sind in Deutschland jährlich rund 800 Neuerkrankungen.
Die häufigsten Untergruppen der nodalen TNHL sind die "unspezifizierten peripheren T-Zell-Lymphome (PTCL-U)", das "anaplastische großzellige Lymphom (ALCL)" und das "angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (AITL)".
Einige T-Zell-Lymphome betreffen hauptsächlich Zellen des Blutes (= primäre T-Zell-Leukämien). Zu diesen gehören (in absteigender Häufigkeit) die "T-ZellProlymphozytenleukämie (T-PLL)", das "Sézary Syndrom", die "T-Zell-Leukämie großer granulierter Lymphozyten (T-LGL)" und die/das "adulte T-Zell-Lymphom/Leukämie (ATLL)".
Eine Sonderstellung nehmen T-Zell-Lymphome ein, die fast ausschließlich die Haut betreffen (= kutane T-Zell-Lymphome), zu den indolenten Lymphomen gezählt werden und teilweise lokal behandelbar sind.
Eine weitere gesonderte Gruppe stellen die extranodalen T-Zell-Lymphome dar, die sich z.B. im Darm oder in der Leber manifestieren.
Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen tragen ein erhöhtes Risiko für die Entstehung eines "enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms".
Für die übrigen Formen der T-Zell-Lymphome sind keine eindeutigen Risiko- bzw. Kausalfaktoren bekannt, lediglich das Lebensalter spielt eine Rolle, da die Mehrzahl der Erkrankungen im höheren Erwachsenenalter auftritt.
Stadieneinteilung
T-Zell-Lymphome werden je nach ihrer Ausbreitung im Körper in vier Stadien unterteilt (Ann Arbor Klassifikation):
| Stadium | Beschreibung |
|---|---|
| I | Befall einer einzigen Lymphknotenregion (I/N) oder Vorliegen eines einzigen lokalisierten extranodalen Herdes (I/E) |
| II | Befall von zwei oder mehrerer Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells (II/N) oder eines oder mehrerer Lymphknotenregionen und einem lokalisierten extranodalen Herd auf einer Seite des Zwerchfells (II/E) |
| III | Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells (III/N) oder Befall von lokalisierten extranodalen Herden und Lymphknotenbefall, so dass ein Befall auf beiden Seiten des Zwerchfells vorliegt (III/E) |
| IV | Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall von Lymphknoten |
Zusätzlich wird unterschieden, ob B-Symptome vorliegen und ob extralymphatische Organe befallen sind. Das entsprechende Stadium erhält dann zusätzlich den Buchstaben "A", wenn keine B-Symptome vorliegen bzw. "B", wenn B-Symptome vorhanden sind. Der Buchstabe "E" kennzeichnet die extralymphatische Ausbreitung.
Die Ann Arbor Klassifikation gilt primär für nodale Lymphome, für extralymphatische Lymphome wurden spezielle Klassifikationen vorgeschlagen, die sich in der Praxis aber bis auf die kutanen Lymphome noch nicht durchgesetzt haben.
Therapie
Da die histologische Diagnosestellung schwierig ist, kann es sinnvoll sein, eine Referenzbegutachtung der Gewebeprobe durchzuführen. Die Therapie von Patienten mit T-Zell-Lymphomen sollte daher durch niedergelassene oder in Krankenhäusern tätige Fachärzte für Hämatologie und Onkologie erfolgen, die an Studien zu T-Zell-Lymphomen teilnehmen oder sich mit den Experten für diese seltene Erkrankung beraten. In Deutschland führt die Deutsche Studiengruppe Hochmaligne Non-Hodgkin Lymphome (DSHNHL) in Kooperation mit vielen Behandlungszentren Studien zu T-Zell-Lymphomen durch und steht grundsätzlich allen Ärzten für Beratungen zur Verfügung. Auch Patienten können sich an diese Experten wenden, um bei Bedarf eine zweite Meinung einzuholen. Therapiestudien, Referenzdiagnostik und eine Anlaufstelle für Zweitmeinungen zur Behandlung der T-PLL und anderer reifer T-Zell-Leukämien finden sich an der Uniklinik Köln im Rahmen der Deutschen CLL Studiengruppe angesiedelt. Dies beinhaltet auch ein deutschlandweites Register zur T-PLL und T-LGL.
Prognose
T-Zell-Lymphome haben eine eher ungünstige Prognose, es handelt sich bei T-Zell-Lymphomen um häufig sehr schnell fortschreitende Erkrankungen. Lediglich die anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphome (ALCL) mit ALK-Expression (= ALK positiv) haben eine etwas günstigere Prognose.
Adressen
Deutsche Studiengruppe Hochmaligne Non-Hodgkin Lymphome (DSHNHL)
Kompetenzzentrum Hamburg
Asklepios Klinik St. Georg
Abteilung für Hämatologie und Stammzelltransplantation
Lohmühlenstraße 5
D-20099 Hamburg
Tel. +49 (0) 40-18 18 85-2471 oder -2005
moc.soipelksa|groeGtS.LHNHSD#moc.soipelksa|groeGtS.LHNHSD
—
Kompetenzzentrum Göttingen
Universitätsmedizin der Georg-August-Universität
UniversitätsKrebszentrum (G-CCC)
Klinik für Hämatologie & Medizinische Onkologie mit Bereich Stammzelltransplantation
Robert-Koch-Straße 40
D-37075 Göttingen
Tel. +49 (0) 551-39-6327
ed.negnitteog-inu.dem|eigolokno.eigolotameah#ed.negnitteog-inu.dem|eigolokno.eigolotameah
—
Deutsche CLL Studiengruppe (DCLLSG)
Kompetenzzentrum Köln für reife T-Zell-Leukämien
Uniklinik Köln
Kerpener Str. 62
D-50937 Köln
Tel. +49-(0)221-478-88220
Tel. +49-(0)221-478-86886
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Ansprechpartner:
Dr. med. N. Pflug und Dr. med. M. Herling
Siehe auch:
Onkopedia - Lymphomnetzwerk - Einteilung der Non-Hodgkin-Lymphome - Behandlungszentren gemäß Vereinbarung Integrierte Versorgung - Onkodin-Informationsseiten zu T-Zell-Lymphomen - Infoseite "B- und T-Zell-Lymphome (NHL)" im Fachbuch "Onkologie 2015"
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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