Erstellt am 08 Oct 2018 08:43
Zuletzt geändert: 28 May 2020 21:11
Allgemeines
- Altmeyers Enzyklopädie: Sklerodermie systemische M34.0
- OrphaNet: Systemische Sklerodermie
- Pharmazeutische Zeitung vom 06.10.2008: Sklerodermie : Angriff auf Haut und Organe
- Wikipedia(de): Systemische Sklerose
- Wikipedia(en): Systemic scleroderma
Leitlinien
- AWMF-Leitlinie "Extrakorporale Photopherese (ECP)"
- AWMF-Leitlinie "UV-Phototherapie und Photochemotherapie"
- AWMF-Leitlinie "Zirkumskripte Sklerodermie, Diagnostik und Therapie"
- Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-1339.
Therapie
Vorschläge bei Altmeyer für entzündliche Form mit rascher Progression (BSG, ANA, Rheumafaktor pos., Polyarthritis):
• Immunsuppressive Therapie: Basistherapie ist die immunsuppressive Kombinationstherapie mit Glukokortikoiden und Azathioprin. Prednison (z.B. Decortin), initial 75-100 mg/Tag i.v., Erhaltungsdosis 5,0-10,0 mg/Tag p.o., oder Cloprednol (z.B. Syntestan) Dauerdosierung von 1,25-2,5 mg/Tag p.o. werden mit Azathioprin (z.B. Imurek) 1-2 mg/kg KG/Tag kombiniert.
• Bei weiterer Krankheitsprogression Austausch von Azathioprin gegen Ciclosporin A (Sandimmun) 2,5-5,0 mg/kg KG/Tag. Cave! Strenge Überwachung der Nierenfunktion!
• Alternativ oder ergänzend: Als ergänzendes, nebenwirkungsarmes Verfahren kann die extrakorporale Photopherese eingesetzt werden (Methode wird nur an wenigen Zentren eingesetzt). Diese Therapie zeigt als immunmodulierendes Verfahren ermutigende Einzelergebnisse.
• Alternativ oder ergänzend: Plasmapherese: Kommt in erster Linie bei Nachweis zirkulierender Immunkomplexe oder hochtitriger Antikörper in Betracht.
Experten
Literatur
- Sticherling M. Systemische Sklerodermie - die dermatologische Sicht. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(7):716‐729. doi:10.1111/ddg.13887_g.
- Chowaniec M, Skoczyńska M, Sokolik R, Wiland P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 2018;56(4):249-254. (Volltext)
- Adler S, Huscher D, Siegert E, et al. Systemic sclerosis associated interstitial lung disease - individualized immunosuppressive therapy and course of lung function: results of the EUSTAR group. Arthritis Res Ther. 2018 Jan 30;20(1):17. (Volltext)
Selbsthilfe
Weblinks
- Sklerodermie Stiftung / Edith-Busch-Stiftung
- Patientenbroschüre (PDF; pharmagesponsert)
- Treatment of SLE with ajulemic acid,a non-psychoactive cannabinoid derivative
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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