Erstellt am 16 Feb 2016 14:52
Zuletzt geändert: 30 Jan 2020 18:10
Synonyme
chronic periaortitis, retroperitoneal fibrosis
Allgemeine Informationen zur Erkrankung
- Morbus Ormond - BaeK
- Retroperitonealfibrose - Flexikon
- Morbus Ormond - Patienteninformation.de
- Homepage des von Morbus Ormond betroffenen Thomas Budenhofer mit seinen persönlichen Informationen zum Verlauf der Erkrankung.
- Orphanet zu Morbus Ormond
- UpToDate-Suche nach dieser Erkrankung
Expertenzentren
- Versorgungseinrichtungen für Menschen mit Retroperitonealfibrose Expertenzentren laut ACHSE/Orphanet-Datenbank "Kartierung von Versorgungseinrichtungen für Menschen mit Seltenen Erkrankungen".
- Alfred-Krupp Krankenhaus Essen - Spezialangebote für Patienten mit Morbus Ormond
- Kooperationsprojekt Retroperitoneale Fibrose an der Klinik für Urologie und Kinderurologie des HELIOS Privatklinikums Wuppertal (Lehrstuhl für Urologie an der Universität Witten / Herdecke; Webseite seit ca. 2015 defekt)
- IGG-4-assoziierte Erkrankungen Informationsseite der Medizinischen Klinik 3 - Rheumatologie und Immunologie - des Universitätsklinikums Erlangen und des Hanusch Krankenhaus Wien zu Erkrankungen wie z.B. Küttner-Tumor, Mikulicz-Syndrom, Riedel-Struma oder M. Ormond, die früher als unterschiedliche, eigenständige Krankheitsbilder bekannt waren und die nach aktuellem Wissenstand den IgG4-assoziierten Erkrankungen zuzuordnen sind.
Medikamente bei Morbus Ormond
Im Rahmen einer Doktorarbeit zum Morbus Ormond aus dem Jahr 2013 wurden folgende medikamentöse Behandlungsstrategien bei primärer Retroperitonealfibrose beschrieben:
1. Kortikosteroide (Prednison)
2. Aldosteron/Kortikosteroide
3. Methotrexat/Kortikosteroide
4. Cyclophosphamid/Kortikosteroide
5. Cyclosporin/Kortikosteroide
6. Azathioprin/Kortikosteroide
Praktisch alle Experten nennen Kortikosteroide als Therapeutika der ersten Wahl bei Retroperitonealfibrose. Diesbezüglich liegt aber häufig ein Off-Label-Use vor!
Es existieren nur einige Prednison- und Prednisolon-Präparate, die zur Behandlung des Morbus Ormond bzw. der idiopathischen retroperitonealen Fibrose explizit zugelassen sind. Für Präparate vom Dexamethason-Typ konnten in einer ausführlichen Recherche keine Zulassungsinformationen identifiziert werden, die die retroperitonealen Fibrose als Indikationsgebiet benennen. Allerdings listen die Zulassungsinformationen einiger Präparate die Indikation "Parenterale Anfangsbehandlung von Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes" auf. Wenn man davon ausgeht, dass die Retroperitonealfibrose/der Morbus Ormond eine Autoimmunerkrankung ist, könnte somit auch beim Einsatz von Dexamethason prinzipiell ein zulassungskonformer Einsatz zu konstatieren sein. Allerdings gelten die gefundenen Indikationen jeweils nur für die Anfangsbehandlung einer Autoimmunerkrankung, während die Therapie beim Morbus Ormond teilweise als Dauertherapie oder auch als Therapie bei Rezidiven durchgeführt wird. Insofern ist davon auszugehen, dass in vielen Fällen die Kortikosteroidtherapie beim Morbus Ormond formal außerhalb der Zulassung des jeweils eingesetzten Steroid-Präparates erfolgt.
Dies ist ggf. bei der Einschätzung eines Off-Label-Use mit anderen Präparaten beim Morbus Ormond zu berücksichtigen.
Literatur und wissenschaftliche Vorträge (chronologisch absteigend)
- Urban ML, Maritati F, Palmisano A, et al.Rituximab for chronic periaortitis without evidence of IgG4-related disease: a long-term follow-up study of 20 patients. Ann Rheum Dis. 2019 Nov 19. pii: annrheumdis-2019-216258. (Volltext-PDF)
Our results show that rituximab achieves objective and metabolic responses and a high remission rate in CP patients without IgG4-RD who had relapsing/refractory disease or contraindications to standard-dose glucocorticoids. … our findings encourage rituximab use for difficult-to-treat CP and advocate larger confirmatory studies.
- Raffiotta F, da Silva Escoli R, Quaglini S, et al. Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis: Long-term Risk and Predictors of Relapse. Am J Kidney Dis. 2019 Jun 13. pii: S0272-6386(19)30740-1. doi: 10.1053/j.ajkd.2019.04.020. [Epub ahead of print]
SETTING & PARTICIPANTS:
Retrospective analysis of 50 patients with IRF prospectively followed up for 8.9 (IQR, 4.7-12.7) years at a tertiary-care referral center.
RESULTS:
40 patients were alive at last observation, 1 receiving maintenance dialysis and 15 with estimated glomerular filtration rate < 60mL/min/1.73m2. Patient survival at 5, 10, and 15 years was 95%, 84%, and 68%, respectively.
- Adnan S, Bouraoui A, Mehta S, et al. Retroperitoneal fibrosis; a single-centre case experience with literature review. Rheumatol Adv Pract. 2018 Dec 10;3(1):rky050. (PMC Volltext)
Conclusion:
Our patients were male and older in age compared with the existing literature. PET scans were very helpful in diagnosis of retroperitoneal fibrosis. Rituximab was found to be an effective treatment in six of our patients.
- Palmisano A, Maritati F, Vaglio A. Chronic Periaortitis: an Update. Curr Rheumatol Rep. 2018 Nov 5;20(12):80. (SpringerMedizin Volltext)
- Wallwork R, Wallace Z, Perugino C, Sharma A, Stone JH. Rituximab for idiopathic and IgG4-related retroperitoneal fibrosis. Medicine (Baltimore). 2018 Oct;97(42):e12631. (PMC Volltext)
- Brandt AS, Dreger NM, Müller E, Kukuk S, Roth S. Neue (und alte) Aspekte der retroperitonealen Fibrose. Urologe A. 2017 Jul;56(7):887-894. doi: 10.1007/s00120-017-0428-y. (Volltext)
- Rossi GM, Rocco R, Accorsi Buttini E, Marvisi C, Vaglio A. Idiopathic retroperitoneal fibrosis and its overlap with IgG4-related disease. Intern Emerg Med. 2017 Apr;12(3):287-299. doi: 10.1007/s11739-016-1599-z. (Volltext)
- Fofi C, Prosperi D, Pettorini L, et al. Diagnosis and follow-up of idiopathic retroperitoneal fibrosis: role of (18)F-FDG-PET/CT and biochemical parameters in patients with renal involvement. Intern Emerg Med. 2016 Sep;11(6):809-16. doi: 10.1007/s11739-016-1426-6. (Volltext)
- Brandt AS, Kukuk S, Dreger NM, Müller E, Roth S. Diagnostik und Therapie der retroperitonealen Fibrose. Urologe A. 2016 Jun;55(6):732-40. doi: 10.1007/s00120-016-0081-x. (Volltext)
- Yachoui R, Sehgal R, Carmichael B. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and outcome Analysis. Clin Rheumatol. 2016 Feb;35(2):401-7. doi: 10.1007/s10067-015-3022-y. (Volltext)
- Mueller J, Schmidt A, Herrmann G, K. Caca K. Rituximab als Therapieoption bei rezidivierender IgG4-Autoimmunpankreatitis und -cholangitis – ein Fallbericht Z Gastroenterol 2015; 53: 40–42.
- Brandt AS, Goedde D, Kamper L, Haage P, Störkel S, Roth S. Retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond). In: Michel M, Thüroff J, Janetschek G, Wirth M. (eds) Die Urologie 2015. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg.
- Reichelt A et al. Radiologische Diagnose des Morbus Ormond als Zufallsbefund bei der Abklärung eines ,symptomatischen Bauchaortenaneurysmas´. Fortschr Röntgenstr 2015; 187: 389–390.
- Vortrag Prof. T. Witte, Klinik für Immunologie und Rheumatologie, Medizinische Hochschule Hannover, aus dem Jahr 2014: IgG4 Related Disease: Eine neue rheumatologische Erkrankung?
- Maritati F, Corradi D, Versari A, et al. Rituximab therapy for chronic periaortitis. Ann Rheum Dis. 2012 Jul;71(7):1262-4. (BMJ-Abstract)
- Alberti C. Revisiting the retroperitoneal fibroses: are there any significant news about their aetiopathogenesis and diagnostic approaches? European Review for Medical and Pharmacological Sciences 2012; 16: 1078-1094.
- Heckmann M, Heinrich MC, Bautz W, Uder M. Morbus Ormond oder Ormond-Syndrom? Retroperitoneale Fibrosen im Überblick Fortschr Röntgenstr 2008; 180 - FO_PO_42.
- Kleger A, Seufferlein T, Wagner M, Tannapfel A, Hoffmann TK, Mayerle J. IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen. Dtsch Arztebl 2015; 112: 128–35.
Siehe auch den Artikel "Rituximab" in diesem Wiki.
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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