Erstellt am 22 Apr 2016 22:28
Zuletzt geändert: 11 Jun 2017 13:42
ICD-10: K83.0
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung mit progredienter Destruktion der Gallenwege und einer Inzidenz pro Jahr von geschätzt 0,9-1,31/100.000 und einer Prävalenz von 4–16/100 000 Einwohner. Die Inzidenz hat über die letzten 20 Jahre zugenommen (> 35 % Zunahme in 10 Jahren). Die PSC tritt gehäuft bei Patienten mit chronischentzündlichen Darmerkrankungen auf und ist mit einem erhöhten Risiko für verschiedene Malignome, vor allem das cholangiozelluläre Karzinom (CCC), assoziiert.
Die Ätiologie ist unbekannt, da aber eine ausgeprägte Assoziation zu chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED), insbesondere zur Colitis ulcerosa besteht, wird vermutet, dass die PSC immun-vermittelt ist.
Sind bei Diagnosestellung schon Symptome vorhanden, beträgt die mittlere Überlebenszeit 12 Jahre; für alle Patienten liegt die mittlere Überlebenszeit ohne Lebertransplantation zwischen 12 und 18 Jahre. Mit der fortschreitenden Destruktion der Gallenwege kommt es zur Progredienz der Lebererkrankung und der Entwicklung einer Fibrose oder Zirrhose. Der individuelle Verlauf ist hierbei sehr unterschiedlich. 8-30% der Patienten entwickeln ein Gallengang-Karzinom. Die Lebertransplantation (LTx) stellt die einzige kurative Therapieoption für PSC-Patienten dar.
OrphaNet zur Primär sklerosierenden Cholangitis
Beitrag "Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) - Was ist das?" auf den Webseiten der Deutschen Leberhilfe
Primär sklerosierende Cholangitis - Artikel im Deutschen Ärzteblatt von 2013
PSC - Begleiterkrankung bei CED an Leber und Galle - Artikel auf den Webseiten der Deutsche Morbus Crohn / Colitis ulcerosa Vereinigung (DCCV) e.V.
Pubmed-Suche nach "Vancomycin" und "Primär sklerosierende Cholangitis"1
Studie "Obeticholic Acid (OCA) in Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) (AESOP)"
Studien in Deutschland zur primär sklerosierenden Cholangitis
Alle Studien zur primär sklerosierenden Cholangitis auf ClinicalTrials.gov
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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