Parkinson-Erkrankung

Erstellt am 26 Jan 2017 15:27
Zuletzt geändert: 15 Mar 2021 14:44

Leitlinien

Diagnosestellung

Es gibt keine physiologischen, radiologischen oder Bluttests zur Bestätigung der klinischen Diagnose von Parkinson. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) ist sinnvoll, um seltene, unerwartete Mimiken von Morbus Parkinson auszuschließen, wie z. B. Schlaganfall oder Hydrocephalus, ist aber bei einem Patienten mit einer klassischen Präsentation von Morbus Parkinson, keinen anderen neurologischen Anzeichen und einem guten Ansprechen auf eine Levodopa-Therapie nicht notwendig. Die Bildgebung des striatalen Dopamintransporters (DaTscan) kann bei gelegentlichen Patienten, bei denen die klinische Diagnose unklar ist, nützlich sein.

Der Verdacht auf eine Parkinson-Krankheit ist begründet, wenn im Einzelfall ein Tremor, Starrheit, Langsamkeit, Gleichgewichtsstörungen oder Gangstörungen vorliegen.

Diagnosekriterien - Die klinischen Diagnosekriterien für PD aus dem MDS erfordern das Vorhandensein von motorischem Parkinsonismus (Bradykinesie plus Tremor oder Rigidität) als zentrales und wesentliches Merkmal der Erkrankung.
Die Feststellung, dass ein Morbus Parkinson die Ursache für einen motorischen Parkinsonismus ist, erfordert das Vorhandensein unterstützender Kriterien, speziell wenn potenzielle Anzeichen einer alternativen Pathologie vorhanden sind ("rote Flaggen") und das Fehlen absoluter Ausschlusskriterien.

Die Diagnose eines klinisch etablierten Morbus Parkinson erfordert die Erfüllung aller folgenden Punkte:

  • Das Vorliegen von Parkinsonismus
  • Keine absoluten Ausschlusskriterien
  • Keine roten Flaggen
  • Mindestens zwei unterstützende Kriterien

Potenzielle Anzeichen einer alternativen Pathologie ("rote Flaggen"):

  • Rasche Progression der Gangstörung, die die regelmäßige Benutzung eines Rollstuhls innerhalb von fünf Jahren nach Beginn erfordert.
  • Vollständiges Ausbleiben einer Progression der motorischen Symptome oder Zeichen über fünf oder mehr Jahre, es sei denn, die Stabilität hängt mit der Behandlung zusammen.
  • Frühe bulbäre Dysfunktionen (schwere Dysphonie oder Dysarthrie oder schwere Dysphagie innerhalb der ersten fünf Jahre.
  • Inspiratorische Atmungsstörung.
  • Schwere autonome Störungen in den ersten fünf Jahren der Erkrankung. (Z.B. schwere orthostatische Hypotonie, schwerwiegender Harnverhalt oder nicht anders erklärbare Harninkontinenz)
  • Wiederkehrende (mehr als einmal pro Jahr) Stürze aufgrund von Gleichgewichtsstörungen innerhalb von drei Jahren nach Beginn.
  • Disproportionaler Anterokollis (unwillkürliche Beugung des Halses) oder Kontrakturen der Hände oder Füße innerhalb der ersten 10 Jahre.
  • Abwesenheit eines der üblichen nicht-motorischen Merkmale von Morbus Parkinson trotz fünf Jahren Krankheitsdauer. Dazu gehören Schlafstörungen (schlaferhaltende Insomnie, exzessive Somnolenz am Tag, Symptome einer Rapid-Eye-Movement-Schlafverhaltensstörung), autonome Dysfunktion (Verstopfung, Harndrang am Tag, symptomatische Orthostase), Hyposmie oder psychiatrische Dysfunktion (Depression, Angst oder Halluzinationen).
  • Ansonsten unerklärliche Pyramidenbahnzeichen, definiert als Pyramidenschwäche oder eindeutige pathologische Hyperreflexie (mit Ausnahme einer leichten Reflexasymmetrie und einer isolierten Plantarstreckerreaktion).
  • Bilateraler symmetrischer Parkinsonismus: beidseitiges Auftreten der Symptome, ohne dass eine Seite überwiegt, keine Seitenüberlegenheit bei der objektiven Untersuchung.

Absolute Ausschlusskriterien (spezifische Anzeichen für alternative Diagnosen)

  • Uneindeutige Kleinhirnanomalien, wie z. B. Kleinhirngang, Gliedmaßenataxie oder zerebelläre okulomotorische Anomalien (z. B. anhaltender, durch den Blick evozierter Nystagmus, makroquadratische Zuckungen, hypermetrische Sakkaden). Zur Einordnung von Augen-Symptomen siehe auch Neurochirurgie: Handbuch für die Weiterbildung und interdisziplinäres ...: Nystagmus (Google Books).
  • Abwärts gerichtete vertikale supranukleäre Blicklähmung oder selektive Verlangsamung der abwärts gerichteten vertikalen Sakkaden. Siehe hierzu Wikipedia: Progressive supranukleäre Blickparese.
  • Diagnose einer wahrscheinlichen verhaltensbedingten Variante der Frontotemporalen Demenz oder einer primär progredienten Aphasie innerhalb der ersten fünf Jahre der Erkrankung.
  • Parkinsonsche Merkmale, die auf die unteren Gliedmaßen beschränkt sind, seit mehr als drei Jahren.
  • Behandlung (aktuell oder innerhalb des letzten Jahres) mit einem Dopaminrezeptorblocker oder einem Dopamin abbauenden Mittel in einer Dosis und einem zeitlichen Verlauf, der mit medikamentös induziertem Parkinsonismus vereinbar ist.
  • Abwesenheit eines erkennbaren Ansprechens auf hochdosiertes Levodopa trotz mindestens mäßigem Schweregrad der Erkrankung.
  • Uneindeutiger kortikaler sensorischer Verlust (d.h. Agraphästhesie, Astereognose mit intakten primären sensorischen Modalitäten), deutliche ideomotorische Apraxie der Gliedmaßen oder progressive Aphasie.
  • Normales funktionelles Neuroimaging des präsynaptischen dopaminergen Systems.
  • Entweder Dokumentation einer alternativen Erkrankung, von der bekannt ist, dass sie Parkinsonismus hervorruft und die plausibel mit den Symptomen des Patienten in Verbindung steht, oder der begutachtende Kliniker hält auf der Grundlage der vollständigen diagnostischen Beurteilung ein alternatives Syndrom für wahrscheinlicher als PD.

Unterstützende Kriterien, die für die Diagnose einer Parkinson-Erkrankung sprechen

  • Ein klarer Effekt der Gabe dopaminerger Medikamente, insbesondere wenn die Reaktion dramatisch ist. (Allerdings spricht der Tremor bei einigen Patienten nicht auf Levodopa an, obwohl sich Bradykinesie und Rigidität verbessern.) In Ermangelung einer eindeutigen Dokumentation des anfänglichen Ansprechens kann ein dramatisches Ansprechen als eines der folgenden klassifiziert werden:
    • Eine deutliche Verbesserung bei Dosissteigerung oder eine deutliche Verschlechterung bei Dosisreduzierung (leichte Veränderungen gelten nicht), die entweder objektiv (d. h. durch eine >30-prozentige Steigerung des motorischen MDS-UPDRS-Teil-III-Scores bei Änderung der Behandlung) oder subjektiv (d. h. durch eine eindeutige Anamnese deutlicher Veränderungen durch einen zuverlässigen Patienten oder Betreuer) dokumentiert ist.
    • Eindeutige und ausgeprägte On-Off-Fluktuationen, die zu irgendeinem Zeitpunkt ein vorhersehbares Abklingen am Ende der Dosis beinhaltet haben müssen.
  • Eine Levodopa-induzierte Dyskinesie.
  • Resttremor einer Gliedmaße (in der Regel einseitig bei Beginn), dokumentiert bei einer früheren oder aktuellen klinischen Untersuchung.
  • Vorhandensein von entweder Riechverlust oder kardialer sympathischer Denervierung in der Metajodbenzylguanidin (MIBG, Iobenguan I-123)-Szintigraphie.

Differentialdiagnostik und spezielle Differentialdiagnosen

Die MDS-Diagnosekriterien für Morbus Parkinson legen fest, dass die Untersuchung aller kardinalen Manifestationen von Morbus Parkinson gemäß den Anweisungen mit den, von der International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS) empfohlenen Skalen (MDS-Unified Parkinson Disease Rating Scales (MDS-UPDRS)) durchgeführt werden sollten. Die MDS-Skalen werden in Deutschland meist als UPDRS Skala (Unified Parkinson`s Disease Rating Scale) bezeichnet. Sie beinhalten unter anderem die Hoehn-Yahr Skala.
Literaturnachweis:

Andere wichtige Erkrankungen, die mit Parkinsonismus einhergehen können:

ET - Essentieller Tremor

Der essentielle Tremor ist die häufigste neurologische Ursache für einen Aktionstremor, mit einer geschätzten Prävalenz von bis zu 5 Prozent der Bevölkerung weltweit. Die Inzidenz des ET nimmt mit dem Alter zu, obwohl er oft junge Menschen betrifft, insbesondere wenn er familiär bedingt ist. Die neuropathologische Grundlage für ET ist unbekannt. Die Unterscheidung zwischen dem Aktionstremor bei ET und dem klassischen Ruhetremor der Parkinson-Krankheit ist eigentlich relativ klar. Allerding haben einige Patienten mit Morbus Parkinson jedoch auch einen posturalen Aktionstremor, der nicht von ET zu unterscheiden ist, und Patienten mit schwerem ET können eine Ruhekomponente in ihrem Tremor haben. (Wichtigste medikamentöse Therapie: Beta-Blocker)

DLB - Demenz mit Lewy-Körperchen

Die DLB ist nach der Alzheimer-Krankheit die zweithäufigste Ursache für neurodegenerative Demenz und ist klinisch durch Demenz mit visuellen Halluzinationen, fluktuierender Kognition, Rapid-Eye-Movement-Schlafverhaltensstörung und Parkinsonismus gekennzeichnet. Weitere Begleitsymptome sind wiederholte Stürze, Synkopen, autonome Dysfunktion, Neuroleptikaempfindlichkeit, Wahnvorstellungen, Halluzinationen in nicht-visuellen Modalitäten und Depression.
Therapie: Da Medikamente bei DLB generell schlecht vertragen werden können, sollten, wann immer möglich, nicht-pharmakologische, verhaltenstherapeutische Strategien eingesetzt werden, die darauf abzielen, Stressoren in der Umgebung zu verändern.

MSA - Multiple Systematrophie

Die Syndrome der olivopontozerebellären Atrophie, der striatonigralen Degeneration und des Shy-Drager-Syndroms werden heute unter dem Begriff Multiple Systematrophie (MSA) zusammengefasst.
MSA präsentiert sich häufig mit Parkinsonismus, aber die Patienten haben auch unterschiedliche Grade von Dysautonomie, Kleinhirnbeteiligung und pyramidale Zeichen. Das Vorherrschen dieser Manifestationen zusammen mit der Symmetrie des Auftretens und dem schlechten Ansprechen auf Levodopa lässt eher auf diese Diagnose als auf PD schließen. Zu Beginn des Krankheitsverlaufs können einige Fälle von MSA jedoch in jeder Hinsicht einer typischen Parkinson-Erkrankung ähneln, einschließlich des Ansprechens auf Levodopa zusammen mit dem Vorhandensein von motorischen Fluktuationen und Dyskinesien, um sich dann später in das typischere Profil der MSA zu entwickeln. Die kognitiven Funktionen sind bei MSA im Vergleich zu PD und anderen Parkinson-Syndromen in der Regel relativ gut erhalten, was wahrscheinlich auf ein geringeres Ausmaß der kortikalen Beteiligung zurückzuführen ist.
Die MSA ist charakterisiert durch keine oder nur mäßige, im Laufe der Zeit schnell weiter abnehmende Effektivität von Dopamin-Gaben.

CBD - Kortikobasale Degeneration

Die kortikobasale Degeneration (CBD) ist eine seltene, aber in der Regel ausgeprägte Form des Parkinsonismus.
Die klassische Beschreibung der CBD ist die einer progressiven asymmetrischen Bewegungsstörung mit Symptomen, die zunächst eine Extremität betreffen, einschließlich verschiedener Kombinationen von Akinesie und extremer Steifigkeit, Dystonie, fokalem Myoklonus, ideomotorischer Apraxie und Alien-Limb-Phänomen. Kognitive Beeinträchtigungen sind eine häufige Manifestation der CBD und können ein präsentierendes Merkmal sein, während die motorischen Parkinson-Merkmale erst später im Verlauf der Erkrankung auftreten. Zu den wichtigen kognitiven Merkmalen der CBD gehören exekutive Dysfunktion, Aphasie, Apraxie, Verhaltensänderungen und visuospatiale Dysfunktion, wobei das episodische Gedächtnis relativ gut erhalten bleibt. Der ausgeprägte klinische Phänotyp und das Fehlen eines eindeutigen Ansprechens auf einen adäquaten Versuch mit Levodopa sind typisch für CBD und helfen, sie von Morbus Parkinson zu unterscheiden.
Die zugrundeliegende Pathologie des CBD ist eine intrazelluläre Aggregation des mikrotubulär assoziierten Proteins Tau. Da die kognitiven und motorischen Merkmale, die als charakteristisch für CBD gelten, nicht spezifisch für CBD sind, wird der Begriff "corticobasales Syndrom" (CBS) für Fälle mit einer klinischen Diagnose verwendet, während "CBD" für Fälle mit neuropathologischer Bestätigung reserviert ist.
CBD-Patienten sprechen schlecht auf Dopamin und Dopamin-Agonisten an; manchmal können über einige Monate aber (bestenfalls) moderate Therapie-Effekte erzielt werden. Wenn Tremor vorhanden ist, können Beta-Blocker versucht werden; bei Depression Antidepressiva, bei Demenz evtl. Cholinesterase-Inhibitoren. Aufgrund der häufigen Sturzneigung sind Gehhilfen wichtig.

PSP - Progressive supranukleäre Lähmung

PSP ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung des Gehirns. Sie beschreibt eine Funktionsstörung des Gehirns, deren Ursache eine Verklumpung des Tau Proteins ist. Siehe hier: Deutsche PSP-Gesellschaft und hier: PSPA. Insbesondere in den Anfangsstadien kann die PSP mit der CBD verwechselt werden.

Patienten mit PSP sprechen schlecht und, wenn überhaupt nur gering auf Dopamin an. Eine häufige Nebenwirkung von Levodopa bei Patienten mit PSP sind visuelle Halluzinationen, obwohl auch über Dyskinesie, oromandibuläre Dystonie und Apraxie des Augenlidöffnens berichtet wurde. Ein Therapieversuch kann dennoch durchgeführt werden, da eine sehr kleine Gruppe dennoch einen geringen Nutzen haben könnte.

Idiopathische und familiäre Basalganglienverkalkung

Die idiopathische Basalganglienverkalkung (IBGC), auch bekannt als bilaterale striopallidodentale Kalzinose, Fahr-Syndrom oder Fahr-Krankheit, ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die durch die Ansammlung von Kalziumablagerungen in den Basalganglien und anderen Hirnregionen gekennzeichnet ist, Der Phänotyp ist variabel und kann ein oder mehrere Merkmale von Parkinsonismus, Chorea, Dystonie, kognitiver Beeinträchtigung oder Ataxie umfassen. Der Beginn der Symptome liegt in der Regel im Alter zwischen 20 und 60 Jahren.

Andere neurologische Erkrankungen mit Parkinsomismus

Hierzu gehören z.B. die Huntington Krankheit oder die frontotemporale Demenz.

Sekundär ausgelöster Parkinsonismus

Ursachen können sein:

  • Medikamente; insbesondere klassische und atypische Antipsychotika, Metoclopramid, Prochlorperazin und Reserpin.
  • Vergiftungen
  • Unfälle, Traumata, strukturelle Hirnschädigungen
  • Metabolische Störungen wie Morbus Wilson, Hypoparathyreoidismus und Pseudohypoparathyreoidismus, chronisches Leberversagen, extrapontine Myelinolyse, Neurodegeneration mit Eisenanreicherung im Gehirn, Neuroakanthozytose.
  • Infektionskrankheiten wie z.B. Enzephalitis lethargica oder Economo-Enzephalitis, HIV/AIDS, Neurosyphilis, Prionenerkrankung, progressive multifokale Leukoenzephalopathie, Toxoplasmose.
  • Zerebrovaskuläre Erkrankung (vaskulärer Parkinsonismus).

Bildgebung und Parkinson

Die Neurobildgebung ist bei der Beurteilung des Verdachts auf Morbus Parkinson in der Regel nicht diagnostisch wegleitend.

MRT

Eine MRT des Gehirns kann durchgeführt werden, um bestimmte strukturelle Anomalien auszuschließen (z. B. Hydrozephalus, Tumor oder lakunäre Infarkte). Eine MRT des Gehirns kann auch bei Patienten mit klinischen Befunden, die auf einen atypischen Parkinsonismus hindeuten, hilfreich sein. Die Empfindlichkeit der konventionellen MRT reicht nicht aus, um andere Parkinson-Syndrome von einer Parkinson-Krankheit zu unterscheiden.

DaTscan (123I-FP-CIT-Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie)

Die Bildgebung des striatalen Dopamintransporters mittels 123I-FP-CIT-Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (DaTscan) kann Patienten mit Morbus Parkinson und anderen Parkinson-Syndromen, die mit einer nigrostriatalen Degeneration assoziiert sind (d. h. MSA, PSP und kortikobasale Degeneration [CBD]), zuverlässig von Kontrollpersonen oder Patienten mit essentiellem Tremor (ET) unterscheiden, aber sie kann Morbus Parkinson und die anderen Parkinson-Syndrome nicht voneinander unterscheiden. Die verfügbare Evidenz deutet darauf hin, dass die Gesamtgenauigkeit von DaTscan für Parkinson-Syndrome gleich, aber nicht besser ist als die Genauigkeit einer sorgfältig erhobenen klinischen Diagnose.

PET

Siehe den Artikel: PET bei Parkinson.

MIBG-Myokardszintigraphie

Die kardiale sympathische Denervierung, wie sie mit der MIBG-Myokardszintigraphie dokumentiert wird, ist relativ sensitiv und spezifisch für die Unterscheidung einer Parkinson-Krankheit von anderen neurodegenerativen Ursachen des Parkinsonismus. Die mittels MIBG-Szintigraphie dokumentierte kardiale sympathische Denervierung ist eines der unterstützenden Kriterien in den klinischen Diagnosekriterien der "International Parkinson and Movement Disorder Society" (MDS) für die Parkinson-Krankheit.

Spezielle / invasive Therapien, neuere Therapien

Die tiefe Hirnstimulation (DBS) des Nucleus subthalamicus ist eine symptomatische Behandlung der Parkinson-Krankheit, die jedoch aufgrund der strengen Zulassungskriterien nur einer Minderheit der Patienten zugute kommt. Um neue Angriffspunkte für weniger invasive Therapien zu erforschen, wollten wir die Schlüsselmechanismen aufklären, die die Effizienz der tiefen Hirnstimulation unterstützen. Mit Hilfe von In-vivo-Elektrophysiologie, Optogenetik, Verhaltensaufgaben und mathematischer Modellierung fanden wir heraus, dass die subthalamische Stimulation die pathologische Hyperaktivität der Pyramidenzellen des motorischen Cortex normalisiert, während sie gleichzeitig Somatostatin aktiviert und Parvalbumin-Interneuronen hemmt. In vivo Opto-Aktivierung von kortikalen Somatostatin-Interneuronen lindert die motorischen Symptome in einem Parkinson-Mausmodell. Ein computergestütztes Modell verdeutlicht, dass eine Abnahme der Aktivität pyramidaler Neuronen, induziert durch DBS oder durch eine Stimulation kortikaler Somatostatin-Interneuronen, die Fähigkeit zur Informationsverarbeitung wiederherstellen kann. Insgesamt zeigen diese Ergebnisse, dass die Aktivierung von kortikalen Somatostatin-Interneuronen eine weniger invasive Alternative zur subthalamischen Stimulation darstellen kann.

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Versorgung

Obwohl sich unser Verständnis der Parkinson-Krankheit (PD) verbessert hat und wirksame Behandlungen zur Verfügung stehen, bleibt die Betreuung von Menschen mit PD eine Herausforderung. Die große Heterogenität in Bezug auf motorische Symptome, nicht-motorische Symptome und den Krankheitsverlauf macht eine maßgeschneiderte individuelle Therapie und ein individuelles Timing der Behandlung notwendig. Andererseits stehen für eine wachsende Zahl von Patienten nur begrenzte Ressourcen zur Verfügung, und die hohe Qualität der Behandlung kann nicht flächendeckend gewährleistet werden. An dieser Stelle können Netzwerke helfen, die Ressourcen besser zu nutzen und die Versorgung zu verbessern. Die Arbeitsgruppe Parkinson-Netzwerke und Integrierte Versorgung in der Deutschen Parkinson-Gesellschaft hat die Aufgabe, Kliniker, Therapeuten, Pflegekräfte, Forscher und Patienten zusammenzubringen, um die Entwicklung von Parkinson-Netzwerken zu fördern. Dieser Artikel fasst die Arbeit der Arbeitsgruppe Parkinson-Netzwerke und Integrierte Versorgung bei der Entwicklung von Standards der Netzwerkversorgung für Patienten mit Parkinson in Deutschland zusammen.

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WebLinks zur Bildgebung bei Parkinson/Parkinson-Syndromen

Sonstiges

Siehe auch in diesem Wiki

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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)

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