Retroperitonealfibrose (Morbus Ormond)

Erstellt am 16 Feb 2016 14:52
Zuletzt geändert: 30 Jan 2020 18:10

Synonyme

chronic periaortitis, retroperitoneal fibrosis

Allgemeine Informationen zur Erkrankung

Expertenzentren

Medikamente bei Morbus Ormond

Im Rahmen einer Doktorarbeit zum Morbus Ormond aus dem Jahr 2013 wurden folgende medikamentöse Behandlungsstrategien bei primärer Retroperitonealfibrose beschrieben:
1. Kortikosteroide (Prednison)
2. Aldosteron/Kortikosteroide
3. Methotrexat/Kortikosteroide
4. Cyclophosphamid/Kortikosteroide
5. Cyclosporin/Kortikosteroide
6. Azathioprin/Kortikosteroide

Praktisch alle Experten nennen Kortikosteroide als Therapeutika der ersten Wahl bei Retroperitonealfibrose. Diesbezüglich liegt aber häufig ein Off-Label-Use vor!
Es existieren nur einige Prednison- und Prednisolon-Präparate, die zur Behandlung des Morbus Ormond bzw. der idiopathischen retroperitonealen Fibrose explizit zugelassen sind. Für Präparate vom Dexamethason-Typ konnten in einer ausführlichen Recherche keine Zulassungsinformationen identifiziert werden, die die retroperitonealen Fibrose als Indikationsgebiet benennen. Allerdings listen die Zulassungsinformationen einiger Präparate die Indikation "Parenterale Anfangsbehandlung von Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes" auf. Wenn man davon ausgeht, dass die Retroperitonealfibrose/der Morbus Ormond eine Autoimmunerkrankung ist, könnte somit auch beim Einsatz von Dexamethason prinzipiell ein zulassungskonformer Einsatz zu konstatieren sein. Allerdings gelten die gefundenen Indikationen jeweils nur für die Anfangsbehandlung einer Autoimmunerkrankung, während die Therapie beim Morbus Ormond teilweise als Dauertherapie oder auch als Therapie bei Rezidiven durchgeführt wird. Insofern ist davon auszugehen, dass in vielen Fällen die Kortikosteroidtherapie beim Morbus Ormond formal außerhalb der Zulassung des jeweils eingesetzten Steroid-Präparates erfolgt.
Dies ist ggf. bei der Einschätzung eines Off-Label-Use mit anderen Präparaten beim Morbus Ormond zu berücksichtigen.

Literatur und wissenschaftliche Vorträge (chronologisch absteigend)

Our results show that rituximab achieves objective and metabolic responses and a high remission rate in CP patients without IgG4-RD who had relapsing/refractory disease or contraindications to standard-dose glucocorticoids. … our findings encourage rituximab use for difficult-to-treat CP and advocate larger confirmatory studies.

SETTING & PARTICIPANTS:
Retrospective analysis of 50 patients with IRF prospectively followed up for 8.9 (IQR, 4.7-12.7) years at a tertiary-care referral center.
RESULTS:
40 patients were alive at last observation, 1 receiving maintenance dialysis and 15 with estimated glomerular filtration rate < 60mL/min/1.73m2. Patient survival at 5, 10, and 15 years was 95%, 84%, and 68%, respectively.

Conclusion:
Our patients were male and older in age compared with the existing literature. PET scans were very helpful in diagnosis of retroperitoneal fibrosis. Rituximab was found to be an effective treatment in six of our patients.

  • Brandt AS, Goedde D, Kamper L, Haage P, Störkel S, Roth S. Retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond). In: Michel M, Thüroff J, Janetschek G, Wirth M. (eds) Die Urologie 2015. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg.

Siehe auch den Artikel "Rituximab" in diesem Wiki.


Die Beiträge in diesem Wiki zu "Erkrankungen und Behinderungen", gesundheitlichen Problemlagen und Indikationen erheben weder den Anspruch, umfassend noch hinsichtlich der Einsortierung in einer Rubrik immer unstrittig zu sein.
Die Beiträge sind aus sozialmedizinischem Blickwinkel und mit dem Schwerpunkt der sozialmedizinischen Begutachtung einsortiert. Aus der Einordnung in einer Rubrik resultiert weder eine Wertung noch eine objektive Feststellung hinsichtlich der Bedeutung einer gesundheitlichen Problemlage/Erkrankung.
Alle Darstellungen medizinischer Sachverhalte, Erkrankungen und Behinderungen und deren sozialmedizinische Einordnung und Kommentierungen hier im Wiki dienen nicht einer "letzt begründenden theoretisch-wissenschaftlichen Aufklärung", sondern sind frei nach Karl Popper "Interpretationen im Licht der Theorien."*

* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)

Alle medizinischen Aussagen und Informationen in diesem Wiki dienen nicht der medizinischen Beratung und können und sollen eine persönliche fachliche ärztliche Beratung nicht ersetzen!


Neue Seite anlegen

Sofern nicht anders angegeben, steht der Inhalt dieser Seite unter Lizenz Creative Commons Attribution-ShareAlike 3.0 License