Kardiomyopathie

Erstellt am 04 Mar 2019 15:23
Zuletzt geändert: 14 Jun 2021 11:28

ICD 10:
I42.- Kardiomyopathie - Exkl.: Ischämische Kardiomyopathie!
I25.5 - Ischämische Kardiomyopathie als Sub-Definition zu "I25.- Chronische ischämische Herzkrankheit"
Z86.7 - Krankheiten des Kreislaufsystems in der Eigenanamnese (z.B. bei Z. n. Myokarditis)

Medizinischer Hintergrund - Abgrenzung

Im Gefolge eines Herzinfarktes oder eines chronisch schlechten Blutflusses in den Herzkranzgefäßen (chronische koronare Herzkrankheit) bildet sich oft eine Herzmuskelschwäche aus. Eine durch eine unzureichende Durchblutung ausgelöste Form der Herzmuskelschwäche wird als ischämische Erkrankung des Herzmuskels bezeichnet. Die ischämischen Herzkrankheiten gelten als eigenständige Erkrankungsgruppe.

Definition

Kardiomyopathien werden in der europäischen Klassifikation als myokardiale Erkrankungen bezeichnet, die einen strukturell oder funktionell veränderten Herzmuskel in Abwesenheit einer koronaren Herzerkrankung, eines Hochdrucks, einer Herzklappen- oder angeborenen Herzerkrankung aufweisen.

Die heutige Definition der Kardiomyopathie beruht auf einer Überarbeitung der WHO-Klassifikation durch die Arbeitsgruppe für Myo- und Perikarderkrankungen der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie im Jahr 2008:

Abgrenzung von der koronaren Herzerkrankung: Siehe Artikel Koronare Herzerkrankung in diesem Wiki!

Pathophysiologie

Bei einer Kardiomyopathie kommt es zu Umbauvorgängen am Herzen:
Es kann z.B. zu einer zunehmenden Wandverdickung der Herzkammern (Kammerhypertrophie) kommen, die auch von einer Vergrößerung der Herzkammern (Dilatation) begleitet werden kann. Auf diese Weise kann das Herz oft über lange Zeit die – eigentlich nicht genügende – Herzleistung an den Bedarf des Körpers anpassen. Man spricht dann von einer so genannten kompensierten Herzinsuffizienz.

Im Laufe der Zeit führen die krankheitsbedingten Umbauvorgänge am Herzen jedoch zu Versorgungsproblemen für das Herz selber; der Umbau der Herzmuskeln (kardiales Remodeling) führt zu einer Störung der Herzbeweglichkeit und mit zunehmender Kammergröße kann auch der Verschluss der Herzklappen gestört werden. Aufgrund dieser Mechanismen entwickelt sich häufig eine kompensierte Herzinsuffizienz weiter bis zu einem mehr- oder weniger vollständigen Herzversagen. Im Zustand des Herzversagens ist die Leistungsfähigkeit des Herzens nicht mehr ausreichend, um den Körper und das Gehirn mit sauerstoffangereichertem Blut aus der Lunge zu versorgen.

Leitsymptome der zunehmenden Herzinsuffizienz sind Müdigkeit und nachlassende körperliche Leistungsfähigkeit sowie Atemnot bei körperlicher Belastung (Dyspnoe). Bei fortgeschrittener Erkrankung mit Entwicklung eines zunehmenden Herzversagens tritt Luftnot auch in Ruhe auf (Ruhedyspnoe). Im Zuge des kardialen Remodeling kommt es auch zu Störungen des Reizleitungssystems im Herzen, die dann zu bedeutsamen Herzrhythmusstörungen führen können.

Vor allem in den Frühstadien kann eine kardiale Myopathie bzw. die hieraus resultierende Herzinsuffizienz durch Medikamente günstig beeinflusst werden. Bei der "primären" oder "echten" Kardiomyopathie gemäß Definition der European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases existieren derzeit neben der medikamentösen Behandlung nur Symptom-begrenzende Therapien.
Anders sieht dies aus bei - früher so genannten sekundären Kardiomyopathien - wie der koronaren Herzerkrankung.

Definitionen

Literatur

Besides alterations of large epicardial coronary arteries that are the main cause of ischaemic cardiomyopathies, dysfunction of the coronary microcirculation is an often overlooked cause of cardiac disease … chronic inflammatory conditions such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, and systemic sclerosis are an important risk factor for the development of ischaemic heart disease …

Dilated cardiomyopathy is currently defined by the presence of left ventricular (LV) or biventricular dilatation and systolic dysfunction in the absence of abnormal loading conditions (hypertension, valve disease) or coronary artery disease sufficient to cause global systolic impairment. The causes of DCM can be classified as genetic or non-genetic, but there are circumstances in which genetic predisposition interacts with extrinsic or environmental factors. …

Cardiomyopathy is the heart muscle disease sufficient to cause structural and functional myocardial abnormality in the absence of coronary artery disease, hypertension, valvular disease, and congenital heart disease.

In this statement we define a cardiomyopathy as: A myocardial disorder in which the heart muscle is structurally and functionally abnormal, in the absence of coronary artery disease, hypertension, valvular disease and congenital heart disease sufficient to cause the observed myocardial abnormality.
In a departure from the 1995 WHO/ISFC classification, we exclude left ventricular dysfunction secondary to coronary artery occlusion, hypertension, valve disease, and congenital heart disease because the diagnosis and treatment of these disorders generally involves clinical issues quite different from those encountered in most cardiomyopathies. …

Kurzform deutsch:

Nach dem Positionspapier der European Society of Cardiology (ESC) von 2008 sind Kardiomyopathien als myokardiale Erkrankungen definiert, bei denen der Herzmuskel ohne Vorliegen einer KHK, eines arteriellen Hypertonus, einer Herzklappenerkrankung oder eines angeborenen Herzfehlers strukturell und funktionell abnorm ist.

Cardiomyopathies are an important and heterogeneous group of diseases. … many classifications offered in the literature and in textbooks are to some degree contradictory in presentation. The last formal effort at developing a consensus for a classification of cardiomyopathies was 11 years ago (1995) in the form of a very brief document under the auspices of the World Health Organization (WHO). However, with the identification of several new disease entities over the past decade, dramatic advances in diagnosis, and precise knowledge of causation, some disease definitions have become outdated and render the WHO classification obsolete in many respects. Therefore, it is timely to assemble this expert consensus panel under the auspices of the American Heart Association to construct a contemporary reference document for the classification of cardiomyopathies …
… the popular classification of "hypertrophic-dilated-restrictive cardiomyopathies" has major limitations …
… confusion may arise because the same disease could appear in 2 categories …

Risiko des Plötzlichen Herztodes

Literatur

Web

deutsch:

englisch:

Cardiomyopathy refers to diseases of the heart muscle. These diseases have many causes, signs and symptoms, and treatments. In cardiomyopathy, the heart muscle becomes enlarged, thick, or rigid. In rare cases, the muscle tissue in the heart is replaced with scar tissue. As cardiomyopathy worsens, the heart becomes weaker … This can lead to heart failure or irregular heartbeats called arrhythmias. The weakening of the heart also can cause other complications, such as heart valve problems.
Types of cardiomyopathy:
• Hypertrophic cardiomyopathy
• Dilated cardiomyopathy
• Restrictive cardiomyopathy
• Arrhythmogenic right ventricular dysplasia
• Unclassified cardiomyopathy

A contemporary definition for cardiomyopathy is a myocardial disorder in which the heart muscle is structurally and functionally abnormal in the absence of coronary artery disease, hypertension, valvular disease, and congenital heart disease sufficient to explain the observed myocardial abnormality. Cardiomyopathies include a variety of myocardial disorders that manifest with various structural and functional phenotypes and are frequently genetic.
Although some have defined cardiomyopathy to include myocardial disease caused by known cardiovascular causes (such as hypertension, ischemic heart disease, or valvular disease), current major society definitions of cardiomyopathy exclude heart disease secondary to such cardiovascular disorders.
DEFINITION
In 1980, the World Health Organization (WHO) defined cardiomyopathies as "heart muscle diseases of unknown cause" to distinguish cardiomyopathy from cardiac dysfunction due to known cardiovascular entities such as hypertension, ischemic heart disease, or valvular disease. In clinical practice, however, the term "cardiomyopathy" has also been applied to diseases of known cardiovascular cause (eg, "ischemic cardiomyopathy" and "hypertensive cardiomyopathy").
As a result, the 1995 WHO/International Society and Federation of Cardiology (ISFC) Task Force on the Definition and Classification of the Cardiomyopathies expanded the classification to include all diseases affecting heart muscle and to take into consideration etiology as well as the dominant pathophysiology. In this 1995 classification, the cardiomyopathies were defined as "diseases of the myocardium associated with cardiac dysfunction." They were classified according to anatomy and physiology into the following types, each of which has multiple different causes: …

Siehe auch in diesem Wiki:

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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)

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