Erstellt am 10 Aug 2018 09:59
Zuletzt geändert: 23 Oct 2019 19:22
- AGO online: Keimstrang-Stromatumoren (PDF)
- Abstracts des Münchener Symposiums für Kinder- und Jugendgynäkologie
Anlässlich des 25-jährigen Bestehens der Arbeitsgemeinschaft vom 23. bis 25. Oktober 2003, Frauenklinik, Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität, München: Juvenile Granulosazelltumoren und Keimstrang-Stromatumoren des Ovars:
Keimstrang-Stromatumoren des Ovars (ovarian sex cord – stromal pubertätsstadientumors, OSCST) sind seltene Tumoren, über die in der Literatur bislang keine systematisch und prospektiv erfassten epidemiologischen und klinischen Daten vorliegen. …
Ziel der mit dem Judith-Esser-Mittag-Preis 2002 der Arbeitsgemeinschaft Kinder- und Jugendgynäkologie e.V. ausgezeichneten Arbeiten ist es, klinische, histopathologische und genetische Muster bei OSCST erkennbar werden zu lassen, die eine Risikostratifizierung der Therapie erlauben. Zu diesem Zweck sind die zwischen 1980 und 2000 als Beobachtungspatientinnen an die MAKEI-Therapieoptimierungsstudien gemeldeten Patientinnen mit OSCST prospektiv analysiert worden (n = 54). Darüber hinaus sind Tumorproben des Kieler Kindertumorregisters histologisch (n = 72), immunhistochemisch (n =52) und molekulargenetisch (n = 26) mittels vergleichender genomischer Hybridisierung (CGH) untersucht worden.
Die Prognose der OSCST ist insgesamt günstig, da die Hälfte der Tumoren als lokalisierte Tumoren (FIGO Stadium Ia) diagnostiziert wird (Abbildung 1) . Bei etwa 15% der Patientinnen ist bei Diagnose bereits eine peritoneale Tumoraussaat vorhanden (FIGO-Stadium II-III); Fernmetastasen sind nur in Rezidivsituationen beobachtet worden.
Bei Tumoren im Stadium FIGO II-III hat sich eine Kombinationschemotherapie, bestehend aus Cisplatin, Etoposid und Ifosfa-mid als effektiv erwiesen (Schneider et al., Klinische Pädiatrie 2002).
Als günstiger klinischer Prognosefaktor hat sich ein junges Alter bei Diagnose herausgestellt. Dabei korrelierte ein junges Erkrankungsalter außerdem mit dem klinischen Befund einer Pseudopubertas praecox und einem niedrigen Tumorstadium.
Zusammenfassend haben die Untersuchungen gezeigt, dass sich auch bei seltenen Tumoren wie den OSCST durch zentrale Erfassung und standardisierte Auswertung wichtige Informationen für eine Risikostratifizierung der Behandlung ableiten lassen:
- Die OSCST sind bei Kleinkindern in der Differentialdiagnose der isosexuellen Pseudopubertas praecox zu berücksichtigen.
- Bei Nachweis eines Ovarialtumors in der bildgebenden Diagnostik ist eine standardisierte Diagnostik einschließlich einer detaillierten endokrinologischen Diagnostik und der Bestimmung der Tumormarker (AFP, s-HCG, Inhibin) anzuschließen.
- Die komplette operative Entfernung des Tumors mittels Ovarektomie oder Adnektomie ist entscheidend.
- Bei dieser Gelegenheit sind die zytologische Untersuchung der Peritonealflüssigkeit und aufgrund der Seltenheit der Tumoren eine referenzhistopathologische Beurteilung verpflichtend.
- Bei Patientinnen im Tumorstadium Ic und präoperativer Ruptur oder malignem Aszites bzw. in den Stadien II-IV ist eine adjuvante Chemotherapie indiziert.
- Außerdem ist es wünschenswert, intraoperativ Gewebeproben für weiterführende zyto- und molekulargenetische Untersuchungen zu asservieren.
Literatur
- Hinzen A. Keimstrang-Stromatumoren des Ovars bei Kindern und Jugendlichen (PDF) Dissertation 2013. Medizinische Fakultät der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf.
- Schneider D, Calaminus G, Harms D, Göbel U. (2004). Juvenile Granulosazelltumoren und andere Keimstrang-Stromatumoren im Kindesalter. Der Gynäkologe. 37. 815-821. 10.1007/s00129-004-1581-0. (Volltext auf ResearchGate).
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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