Erstellt am 27 Jul 2018 20:10
Zuletzt geändert: 16 Dec 2019 08:28
Selten; bisher sind etwa 250 Fälle in der Literatur beschrieben.
Interferone wie Interferon Gamma … wurden in Einzelfällen versucht. In schweren Fällen kommen hoch dosierte Glukokortikoide in Kombination mit Zytostatika wie Hydroxycarbamid … Vincristin …, Etoposid oder Chlorambucil … infrage. … Gammaglobuline oder Plasmapherese können versucht werden.
Das Hiob-Syndrom oder Hyper-IgE-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Störung des Immunsystems. Sie ist durch die Trias Hypergammaglobulinämie mit exzessiver Erhöhung von Immunglobulin E im Serum, rezidivierende Pneumonien mit Pneumatozelenbildung und wiederkehrende Hautinfekte gekennzeichnet.
1966 wurde das Syndrom erstmals von S.D. Davis beschrieben. Er und seine Mitarbeiter benannten die Erkrankung nach der biblischen Person Hiob (engl. Job), dessen Körper laut Hiob 2,7 mit eiternden Geschwüren bedeckt war. 1972 wurde das selbe Krankheitsbild erneut von Buckley publiziert. Deshalb wird der Begriff "Buckley-Syndrom" synonym verwendet.
Das Hiob-Syndrom ist sehr selten. Bisher sind in der Literatur nur ca. 300 Fälle beschrieben. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.
Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist ein seltener Immundefekt. Die erste Beschreibung einer Patientin mit einem Hyper-IgE-Syndrom datiert von 1966, wobei sich die erste Erwähnung des Syndroms schon in der Bibel findet (Hiob 2.7). Weltweit sind bis jetzt ca. 250 Patienten mit dieser Erkrankung beschrieben.
- Uniklinik Freiburg, Centrum für chronische Immundefizienz: Informationsblätter primäre Immundefekte: Hyper-IgE-Syndrom (HIES) - PDF-Dokument!
HIES ist eine seltene Erkrankung. Sie tritt in Deutschland bei ungefähr 1 von 100.000 Personen auf.
Es gibt keine bekannten äußeren Ursachen der Erkrankung. Falsche Ernährung, Infektionen, Impfungen, Medikamente oder andere äußere Faktoren sind sicher nicht an der Entstehung der HIES-Erkrankung beteiligt. HIES ist eine genetische Erkrankung.
Beim Hyper IgE Syndrom können unterschiedliche Gene betroffen sein, so dass man eigentlich genauer von verschiedenen HIES Erkrankungen sprechen sollte. Das erklärt auch, warum die Krankheit etwas unterschiedlich verlaufen kann und dass es unterschiedliche Vererbungsformen gibt.
Die Prognose der HIES Erkrankung ist insgesamt gut. Probleme bereiten langfristig vor allem chronische Lungenerkrankungen auf dem Boden wiederholter Infektionen. Die Lunge sollte daher engmaschig untersucht werden. … Durch eine frühe Diagnosestellung können schwere Komplikationen vermieden werden. … Bei HIES Patienten besteht ein erhöhtes Risiko an Lymphdrüsenkrebs (Lymphomen) zu erkranken.
- U.S. Department of Health & Human Services: GARD - Genetic and Rare Disease Information Center: Autosomal dominant hyper IgE syndrome
- U.S. Department of Health & Human Services: GARD - Genetic and Rare Disease Information Center: Autosomal recessive hyper IgE syndrome
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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