Erstellt am 09 Jul 2018 21:33
Zuletzt geändert: 10 Jul 2018 15:28
Die Erkrankung wird aus historischen Gründen als Pemphigus bezeichnet. Sie ist eine autosomal-dominant erbliche Genodermatose, der eine Mutation im ATP2C1-Gen zugrunde liegt. Diese kodiert für eine zytoplasmatische Kalziumpumpe (OMIM).
In intertriginösen Bereichen, vorwiegend in Inguinalregionen und Axillen, finden sich scharf begrenzte Erosionen, die bald in chronische, nässende, gelblichschwammige Beete übergehen.
Sie werden oft mit einer Intertrigo oder einer Mykose verwechselt. Blasen sind als Primäreffloreszenz selten zu beobachten, da sie in dem Bereich leicht platzen. Es besteht Juckreiz, oft auch ein durch Superinfektion bedingter fötider Geruch.
Histologisch findet sich eine ausgeprägte suprabasale Akantholyse, wodurch eine Gefügelockerung des epidermalen Zellverbandes entsteht. Die akantholytischen Zellen neigen besonders im Stratum granulosum zur Dyskeratose ("corps rond").
Therapeutisch werden vielfach Steroide eingesetzt. Darüber hinaus wurden bislang Einzelfallberichte zu diversen Therapien publiziert.
Literatur zur Erkrankung allgemein
- Chiaravalloti A, Payette M. Hailey-Hailey disease and review of management. J Drugs Dermatol. 2014 Oct;13(10):1254-7.
- Engin B, Kutlubay Z, Çelik U, Serdaroğlu S, Tüzün Y. Hailey-Hailey disease: A fold (intertriginous) dermatosis. Clin Dermatol. 2015 Jul-Aug;33(4):452-5. doi: 10.1016/j.clindermatol.2015.04.006.
- Nellen RG, Steijlen PM, van Steensel MA, et al. Mendelian Disorders of Cornification Caused by Defects in Intracellular Calcium Pumps: Mutation Update and Database for Variants in ATP2A2 and ATP2C1 Associated with Darier Disease and Hailey-Hailey Disease. Hum Mutat. 2017 Apr;38(4):343-356. doi: 10.1002/humu.23164. Epub 2017 Feb 15.
Therapie
Botulinum
- Kothapalli A, Caccetta T. Botulinum toxin type A for the first-line treatment of Hailey-Hailey disease. Australas J Dermatol. 2018 Jun 13. doi: 10.1111/ajd.12852. [Epub ahead of print]
- Charlton OA, Stewart TJ, Rosen RH. Treatment of Hailey-Hailey disease with botulinum toxin. Australas J Dermatol. 2017 Oct 18. doi: 10.1111/ajd.12726. [Epub ahead of print]
- Dousset L, Pham-Ledard A, Doutre MS, Beylot-Barry M, Cogrel O. Traitement de la maladie de Hailey-Hailey par toxine botulique : etude retrospective de huit cas. / Treatment of Hailey-Hailey disease with botulinic toxin: A retrospective study of 8 cases. Ann Dermatol Venereol. 2017 Oct;144(10):599-606. doi: 10.1016/j.annder.2017.05.014.
Naltrexon
- Albers LN, Arbiser JL, Feldman RJ. Treatment of Hailey-Hailey Disease With Low-Dose Naltrexone. JAMA Dermatol. 2017 Oct 1;153(10):1018-1020. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.2446.
- Campbell V, McGrath C, Corry A. Low-dose naltrexone: a novel treatment for Hailey-Hailey disease. Br J Dermatol. 2018 May;178(5):1196-1198. doi: 10.1111/bjd.16045. Epub 2018 Feb 23.
- Cao S, Lilly E, Chen ST. Variable Response to Naltrexone in Patients With Hailey-Hailey Disease. JAMA Dermatol. 2018 Mar 1;154(3):362-363. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.5463.
- Ibrahim O1, Hogan SR, Vij A, Fernandez AP. Low-Dose Naltrexone Treatment of Familial Benign Pemphigus (Hailey-Hailey Disease). JAMA Dermatol. 2017 Oct 1;153(10):1015-1017. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.2445.
Siehe auch
- Naltrexon - Eintrag in diesem Wiki
- Botox - Botulinumtoxin - Eintrag in diesem Wiki
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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