Erstellt am 03 Oct 2022 19:11
Zuletzt geändert: 25 Nov 2022 20:11
Allgemeines
- DocCheck Flexikon: Faktor-XIII-Mangel
- Orphanet: Faktor XIII-Mangel, kongenitaler
- gesundheit.gv.at: Faktor XIII
- Swiss Medical Forum: Faktor-XIII-Mangel
- United States National Hemophilia Foundation: FACTOR XIII (Fibrin Stabilizing Factor) DEFICIENCY
- emedicine: Pediatric Factor XIII Deficiency
- Wikipedia(de): Faktor-XIII-Mangel
Leitlinien
4. Factor XIII Deficiency:
- Plasma-Derived Factor XIII Concentrate
Plasma-derived Factor XIII concentrate is heated in aqueous solution (pasteurized) at 60°C for 10 hours and undergoes ion exchange chromatography for viral inactivation and removal. It can be used for patients with absent or decreased levels of FXIII.
- Recombinant Factor XIII-A Subunit Concentrate
Recombinant Factor XIII-A subunit (rFXIII-A) concentrate is produced in yeast. No human or animal-derived proteins are used in the production vat or in the final formulation vial (third generation recombinant concentrate). This product is approved for use in individuals who lack FXIII-A subunit. It will not work in those patients who only lack FXIII-B subunit. (38) (Table VI.E.)
- Cryoprecipitate
Because it has not undergone any viral attenuation steps, cryoprecipitate should not be used to treat patients with factor XIII deficiency except in life- and limb-threatening emergencies when Factor XIII concentrate is not immediately available.
Labor
Arzneimittel
Literatur
- Kerlin BA, Inbal A, Will A, Williams M, Garly ML, Jacobsen L, Kearney SL. Recombinant factor XIII prophylaxis is safe and effective in young children with congenital factor XIII-A deficiency: international phase 3b trial results. J Thromb Haemost. 2017 Aug;15(8):1601-1606. doi: 10.1111/jth.13748. Epub 2017 Jul 10. PMID: 28581691. (Fulltext)
- Tahlan A, Ahluwalia J. Factor XIII: congenital deficiency factor XIII, acquired deficiency, factor XIII A-subunit, and factor XIII B-subunit. Arch Pathol Lab Med. 2014 Feb;138(2):278-81. doi: 10.5858/arpa.2012-0639-RS. PMID: 24476525. (Fulltext)
Sonstiges
- CSL Behring: Faktor-XIII-Mangel
- Postoperative Hämorrhagie bei Faktor-XIII-Defizit: Diagnostik und Therapie
- zm-Online 16.06.2010: Ungewollt kinderlos durch Faktor-XIII-Mangel
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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