Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)

Erstellt am 07 Dec 2015 11:38
Zuletzt geändert: 26 Oct 2020 20:24

ICD10: C83.3
Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom ist, wie alle Lymphome, selten - die Häufigkeit des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms beträgt 7 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Insgesamt handelt es aber um die häufigste Neoplasie des lymphatischen Systems. Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom geht von reifen B-Zellen aus und führt unbehandelt rasch zum Tode. Charakteristisch sind rasch progrediente Lymphknotenvergrößerungen und/oder extranodale Manifestationen sowie Allgemeinsymptome (B-Symptomatik).
Die individuelle Prognose kann mit Hilfe des Internationalen Prognostischen Index (IPI) abgeschätzt werden.

Der Therapieanspruch ist kurativ. Die Erstlinientherapie erfolgt mit 6 - 8 Zyklen des CHOP-Protokolls und 8 Gaben Rituximab (R-CHOP). Dieses Protokoll ist komplexeren Therapieregimen bei besserer Verträglichkeit ebenbürtig. Ungeklärte Fragen wie Prognose- oder Response-gesteuerte Therapie, der Wert intensiverer Therapieprotokolle oder die Wirksamkeit neuer Substanzen sind Gegenstand prospektiver klinischer Studien.

Die Heilungsrate von Patienten mit diffusem großzelligen B-Zell-Lymphom liegt bei 60-70%. Auch ältere Patienten werden kurativ behandelt, auch im Rezeidiv, sofern Therapiefähigkeit gegeben ist.
Bei Patienten, die aufgrund ihres Alters oder ihrer Komorbidität für eine autologe oder allogene Blutstammzelltransplantation nicht in Frage kommen, erscheint die Verfolgung eines kurativen Therapiekonzepts insbesondere dann sinnvoll, wenn das Intervall zwischen der Primärdiagnose und dem Rezidiv lang ist und die Erkrankung auf die erneute Immunchemotherapie anspricht. Es stehen verschieden potentiell kurative Therapieprotokolle auch für diese Patientengruppe zur Verfügung (R-DHAP- und R-ICE-Protokoll, R-GemOx- , R-ESHAP- und R-ASHAP-Regime).

Ausbreitungsdiagnostik :
Zur Ausbreitungsdiagnostik heißt es in der Onkopedia:

"Die Detektion von Lymphommanifestationen gelingt am sichersten mit der Positronen-Emissionstomographie (PET) unter Verwendung des Tracers 18-Fluordesoxyglukose (FDG). Die FDG-PET ist in der Ausbreitungsdiagnostik und der Evaluierung des Behandlungsergebnisses internationaler Standard1."

Abschlussdiagnostik:
Zur Abschlussdiagnostik heißt es in der Onkopedia:

"Nach internationalem Standard erfolgt die Beurteilung des Therapieergebnisses (Response) 6 - 8 Wochen nach Therapieende mit Hilfe der PET/CT.
Dabei sollten nach im September 2014 publizierten neuen Kriterien (2) folgende Response-Kategorien unterschieden werden:
Komplette Remission (keine FDG-Anreicherung), partielle Remission (residuelle FDG-Anreicherung mit Rückgang der Tumormasse um mindestens 50 %), stable disease (residuelle FDG-Anreicherung mit Rückgang der Tumormasse um weniger als 50 %) und progressive disease (residuelle FDG-Anreicherung mit Zunahme der Masse einer oder mehrerer Lymphommanifestationen)."

Sonderformen

Pubmed-Suchstrategie: ((T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma) OR THRLBCL)

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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)

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