Erstellt am 18 Apr 2017 22:38
Zuletzt geändert: 18 Apr 2017 23:35
- Deutsches Bronchiektasen-Register PROGNOSIS
- SpringerMedizin Kongressbericht: Bronchiektasen sind bei jedem Dritten idiopathisch
Als Bronchiektasen bezeichnet man eine permanente Aufweitung (Dilatation) von Bronchien und Bronchiolen als Folge einer Zerstörung der Muskulatur und des elastischen Bindegewebes in den Atemwegen der Lunge. Zu Beginn der Erkrankung kommt es, ausgelöst durch eine Infektion, zur Einengung der Bronchien, die im weiteren Verlauf zu einer Zerstörung der Innenauskleidung der Atembläschen (Bronchiolen) führt. Hierdurch entsteht eine Störung der Reinigungstätigkeit der Flimmerhärchen (Mukozilien) und damit ein verminderter Abtransport von Bronchialschleim (Sekretretention), wodurch sich in der Folge dann neue Infektionen ausbilden.
In Europa treten Bronchiektasen bei Patienten mit Zystischer Fibrose (CF) häufig auf. Bronchiektasen bei Patienten, bei denen eine Zystische Fibrose (CF) ausgeschlossen wurde, sind sehr selten und werden als "Non-CF-Bronchiektasen (NCFB)" bezeichnet.
Es gibt bislang nur wenige Daten zur Prävalenz der Non-CF-Bronchiektasen. In Neuseeland wurde die Prävalenz mit 3,7 pro 100 000 Einwohner, in den USA mit 52 pro 100 000 angegeben. In jedem Fall handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung.
Unter Berücksichtigung der Seltenheit der Erkrankung im vorliegenden Einzelfall ist eine Beurteilung unter Berücksichtigung des BSG-Urteils zu singulären Erkrankungen vom 19.10.2004 sowie des Bundesverfassungsgerichtsbeschlusses vom 06.12.2005 bzw. im Hinblick auf §2 Abs. 1a SGB V nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Analyse abzuwägen.
In der Behandlung von Patienten mit zystischer Fibrose (CF) werden inhalative Antibiotika als Teil von evidenzbasierten Behandlungskonzepten zur Eradikation bei einer Erstinfektion mit Pseudomonas aeruginosa (PA) sowie zur Suppressionstherapie bei chronisch mit Pseudomonas kolonisierten Patienten seit Jahren erfolgreich eingesetzt.
Von einer chronischen Pseudomonas-aeruginosa-Kolonisation sind auch viele Patienten mit Non-CF-Bronchiektasen betroffen.
Publizierte Daten belegen mittlerweile den klinischen Nutzen inhalativer Antibiotika bei ausgewählten NCFB-Patienten.
Eine im Jahr 2014 publizierte Übersichtsarbeit in der Fachzeitschrift "Der Pneumologe" fasste den Kenntnisstand zusammen und kam zu dem Schluss, dass zwar viele Leitlinien eine orale Monotherapie mit Ciprofloxacin bei diesen Patienten empfehlen, dass aber dieser Empfehlung keine Evidenz aus Studien zugrunde liegt. Aufgrund der fehlenden Evidenz für die orale Therapie mit Ciprofloxacin sind aus Sicht der Autoren inhalativ angewendete Antibiotika in der Therapie vorzuziehen. Die Autoren empfehlen den Einsatz von Antibiotika zur Inhalation bei NCFB-Patienten als primäre Therapie, also vor anderen Therapieversuchen.
Zusammenfassend ist festzuhalten, dass das Erkrankungsbild der Bronchiektasen derzeit noch zu wenig untersucht ist. Es gibt nur wenige großangelegte und an zufällig ausgewählten Teilnehmern durchgeführte (randomisierte) Studien, um diese Erkrankung genauer zu untersuchen. Die Therapie ist daher immer noch angelehnt an die Behandlung der Mukoviszidose und der COPD.
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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