Bewegungsstörungen

Erstellt am 09 Apr 2018 23:10
Zuletzt geändert: 29 Jul 2022 09:51

Definition

Vor etwa 100 Jahre hat Oppenheim den Begriff Dystonie verwendet, um den sich verändernden Muskeltonus und die Haltungsanomalien in einer Familie mit einer autosomal-dominanten Bewegungsstörung zu beschreiben.
Unter Dystonien versteht man heute eine Gruppe von hyperkinetischen Bewegungsstörungen, deren Hauptmerkmal unfreiwillige, anhaltende Muskelkontraktionen sind. Diese Kontraktionen führen zu Verdrehungen und sich wiederholenden Bewegungen oder Haltungsanomalien.

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Beschreibung - Abgrenzung

Hypokinesie - Rigidität

Zu den extrapyramidalen Bewegungsstörungen gehören hypokinetisch-rigide und hyperkinetische oder Mischformen, die meist aus einer Dysfunktion der Basalganglien (BG) und ihrer Informationskreisläufe resultieren. Die funktionelle Anatomie der Basalganglien, die kortiko-BG-thalamokortikalen und BG-zerebellären Schaltkreisverbindungen werden kurz besprochen.
Die pathophysiologische Klassifikation der Mechanismen extrapyramidaler Bewegungsstörungsmechanismen unterscheidet
(1) Parkinson-Syndrome,
(2) Chorea und verwandte Syndrome,
(3) Dystonien,
(4) myoklonische Syndrome,
(5) Ballismus,
(6) Tics und
(7) Tremorsyndrome.
Neuere genetische und molekularbiologische Klassifikationen unterscheiden
(1) Synukleinopathien (Parkinson-Krankheit, Demenz mit Lewy-Körperchen, Parkinson-Demenz und Atrophie des multiplen Systems);
(2) Tauopathien (progressive supranukleäre Lähmung, kortikobasale Degeneration, FTLD-17; Guamianische Parkinson-Demenz; Pick-Krankheit und andere);
(3) Polyglutamin-Störungen (Huntington-Krankheit und verwandte Störungen);
(4) Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration;
(5) Wilson-Krankheit und
(6) andere erbliche Neurodegenerationen ohne bisher entdeckte genetische oder spezifische Marker.
Die Vielfalt der Phänotypen hängt mit der Ablagerung pathologischer Proteine in verschiedenen Zellpopulationen zusammen, die aufgrund genetischer und umweltbedingter Faktoren Neurodegenerationen verursachen, aber es gibt häufige Überschneidungen zwischen verschiedenen Erkrankungen. Ihre Ätiopathogenese ist noch wenig verstanden, es wird jedoch vermutet, dass sie aus einer Interaktion zwischen genetischen und Umweltfaktoren resultiert. Multiple Ätiologien und Noxenfaktoren (Proteinfehlhandhabung, mitochondriale Dysfunktion, oxidativer Stress, Exzitotoxizität, Energieversagen und chronische Neuroinflammation) sind wahrscheinlicher als ein einziger Faktor. Die derzeitigen klinischen Konsensuskriterien haben die diagnostische Genauigkeit der Zuordnung zu den meisten neurodegenerativen Bewegungsstörungen erhöht, aber für eine definitive Diagnose ist eine histopathologische Bestätigung erforderlich. > Wir präsentieren einen aktuellen Überblick über die Neuropathologie und Pathogenese der wichtigsten extrapyramidalen Bewegungsstörungen in zwei Teilen, wobei der erste Teil den hypokinetisch-rigiden Formen und der zweite den hyperkinetischen Störungen gewidmet ist.

Dystonie

Zu den extrapyramidalen Bewegungsstörungen gehören hypokinetisch-rigide und hyperkinetische oder Mischformen, von denen die meisten von einer Dysfunktion der Basalganglien (BG) und ihrer Informationskreisläufe herrühren, …
Die Klassifikation der hyperkinetischen Formen unterscheidet Folgendes:
(1) Chorea und verwandte Syndrome;
(2) Dystonien (Dyskinesien);
(3) Tics und Tourette-Störungen;
(4) Ballismus;
(5) myoklonische und Schreckens-Störungen; und
(6) Tremor-Syndrome.
Die jüngste genetische und molekulare Klassifikation unterscheidet folgende hyperkinetische Formen:
(1) Polyglutamin-Störungen (Chorea Huntington und verwandte Störungen);
(2) Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration;
(3) Morbus Wilson und verwandte Störungen; und
(4) andere erbliche Neurodegenerationen ohne bisher entdeckte genetische oder spezifische Marker.

Merke:

Spastik ist Folge einer Störung des pyramidalen Systems. Unter Spastik bzw. Spastizität versteht man eine Tonuserhöhung der Muskulatur (Spasmus), die die Extremitäten in typische, nicht funktionelle Haltungsmuster zwingt. Zentrale Spastik geht anfangs mit einer Lähmung einher, z.B. beim Schlaganfall oder bei multipler Sklerose. Bei der zentralen Spastik sind die sog. Antigravitationsmuskel verspannt, am Arm die Beuge-, am Bein die Streckmukulatur. Es gibt - selten - auch peripher ausgelöste Spastik; z.B. den Spasmus hemifacialis, der durch eine Schädigung des Nervus facialis ausgelöst wird.
Dystonie ist eine Störung des extrapyramidalen, unwillkürlichen Systems, sie kommt bei der Parkinson-Krankheit und anderen extrapyramidalen Krankheiten vor. Sie betrifft häufig die Fuß- und die Rumpfmuskeln, aber auch andere Muskelgruppen.
Alle Hyperkinesien beruhen auf einer Erkrankung des extrapyramidalmotorischen Sytems (EPMS).
Antigravitationsmuskeln sind diejenigen, die beim stehenden Menschen gegen die Schwerkraft wirken: an den Beinen die Strecker an den Armen die Beuger. Bei einer spastischen Lähmung sind die Beine in Streck- und die Arme in Beugehaltung. (z.B. bei einem Schlaganfall).

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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)

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