Autoimmunenzephalitis

Erstellt am 11 May 2016 07:36
Zuletzt geändert: 14 Oct 2020 20:54

Leitlinien

Krankheitsbeschreibungen, Subgruppen

Literatur:

On the other hand, anti-NMDA receptor and seronegative LE exhibited normal brain MRIs.

The results indicated that fewer than half of MRIs in anti-NMDA receptor encephalitis show abnormal findings. When abnormal findings are present they most commonly include T2/FLAIR medial temporal and frontal hyperintensity, and leptomeningeal contrast enhancement. Cortical grey matter changes were reported in the same number of patients as subcortical white matter changes. The only MRI finding with prognostic significance at this stage is progressive cerebellar atrophy. FDG-PET has been assessed in a few small studies and can demonstrate abnormalities in cases where MRI does not. Further research should aim for larger sample sizes and to report (and attempt to control for) the time between symptom onset and the scan being conducted, and pre-imaging treatments.

Literatur bis 2015:

Die limbische Enzephalitis beschreibt ein heterogenes Krankheitsbild mit subakutem Beginn von progredienten mnestischen Störungen, neuropsychiatrischen Veränderungen und epileptischen Anfällen. Ursächlich sind entweder eine Hirnentzündung auf dem Boden einer Tumorerkrankung (paraneoplastisches Syndrom), zumeist mit Antikörpern gegen intrazelluläre Proteine (Hu, Ma2, CV2), oder eine Enzephalitis mit pathogenen Autoantikörpern gegen neuro­nale Oberflächenstrukturen, vor allem gegen Rezeptoren. Die Entdeckung dieser Neuropil-Antikörper hat zu einem Paradigmenwechsel geführt, denn damit wird die Mehrzahl der limbischen Enzephalitiden klar diagnostizierbar, sie sprechen im Vergleich zu paraneoplastischen Formen besser auf eine Immuntherapie an und haben eine günstigere Prognose. … Die derzeitige rasante Erweiterung des klinischen Spektrums durch immer neue pathogene Autoantikörper wird sich fortsetzen. Es ist zu erwarten, dass dadurch in den kommenden Monaten und Jahren neue Syndrome abgrenzbar werden, dass aber auch schon bekannte Antikörper und deren Isotypen für Krankheiten verantwortlich sind, die bisher anderen Ätiologien zugeordnet wurden, beispielsweise neuropsychiatrischen Störungen, Epilepsien oder Demenzen. Die Kenntnis spezifischer Antikörper führt zu einem enorm wachsenden Verständnis der Pathomechanismen neurologischer Krankheiten und zu verbesserten Therapien bei Patienten aller Altersgruppen.

Rituximab ist ein chimärisierter Antikörper (AK) gegen das B-Zell-Oberflächenantigen CD20, dessen Einsatz insbesondere bei Krankheitsbildern nahe liegt, deren Grundlage eine vermehrte B-Zell-Aktivierung und Auto-AK-Produktion darstellt. … Zur Therapie von neuroimmunologischen Erkrankungen liegt aktuell noch keine Zulassung vor. Klinische Daten basieren auf einzelnen Fallserien und Studien bei der Myasthenie, der Multiplen Sklerose (MS) mit Sonderformen sowie bei Immunneuropathien zur Stabilisierung schwerer Erkrankungsverläufe und bei vorausgegangenem Therapieversagen. Die Ergebnisse der bisherigen Beobachtungen dieses Therapieprinzips sind jedoch sehr vielversprechend …

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Weblinks


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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)

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