Erstellt am 11 May 2016 07:36
Zuletzt geändert: 03 Mar 2023 21:19
Leitlinien
- AWMF: Angemeldetes Leitlinienvorhaben: Autoimmune Enzephalitiden. Registernummer 030 - 139; geplante Fertigstellung: ursprünglich 31.03.2021; jetzt 31.12.2023.
- GENERATE – GErman NEtwork for REsearch on AuToimmune Encephalitis
- DGN Leitlinie: Immunvermittelte Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz sowie Neurosarkoidose
- DGN Leitlinie: Paraneoplastische neurologische Syndrome
- Köhler W, Bien CG, Ehrlich S, et al. Konsensuspapier zum Einsatz der therapeutischen Apherese in der Neurologie DGNeurologie 2019;2(1):15–33. https://doi.org/10.1007/s42451-018-0051-1
Krankheitsbeschreibungen, Subgruppen
Literatur:
- Steinke S, Kirmann T, Loi EA, Nerlich J, Weichard I, Kuhn P, Bullmann T, Ritzau-Jost A, Rizalar FS, Prüss H, Haucke V, Geis C, Hust M, Hallermann S. NMDA-receptor-Fc-fusion constructs neutralize anti-NMDA receptor antibodies. Brain. 2023 Mar 3:awac497. doi: 10.1093/brain/awac497. Epub ahead of print. PMID: 36866449.
Bericht der Forschungsgruppe um Professor Christian Geis vom Universitätsklinikum Jena. Mit ihrem translationalen Forschungsansatz hat die Gruppe ein potentielles Therapeutikum entdeckt. Das Molekül, besteht aus einem Teil des NMDA-Rezeptors und einem konstanten Teil eines menschlichen Antikörpers. Die Krankheitserregenden Antikörper binden dann an dieses Fusionskonstrukt und nicht mehr an die NMDA-Rezeptoren.
Hierzu aus der Meldung des Informationsdienst Wissenschaft:
"„Wir konnten die Wirksamkeit dieses Moleküls in kontrollierten Verhaltensstudien mit Mäusen nachweisen. Die Gedächtnisbildung lief bei Tieren mit Autoimmunenzephalitis, die den Wirkstoffkandidaten erhalten hatten, nahezu wie bei gesunden Tieren ab. Bei erkrankten Tieren ohne Therapie war sie deutlich beeinträchtigt“, erklärt Eleonora Loi, Doktorandin am Universitätsklinikum Jena im SYNABS-Konsortium. Das Jenaer Projektteam untersuchte auch die physiologischen Eigenschaften des Moleküls im Gewebe." (Quelle: idw-online vom 03.03.2023: Gegen das Feuer im Gehirn)
- Moreno-Ajona D, Prieto E, Grisanti F, Esparragosa I, Sánchez Orduz L, Gállego Pérez-Larraya J, Arbizu J, Riverol M. 18F-FDG-PET Imaging Patterns in Autoimmune Encephalitis: Impact of Image Analysis on the Results. Diagnostics (Basel). 2020 May 29;10(6):356. doi: 10.3390/diagnostics10060356. PMID: 32486044; PMCID: PMC7344773.
On the other hand, anti-NMDA receptor and seronegative LE exhibited normal brain MRIs.
- Wang H, Xiao Z. Current Progress on Assessing the Prognosis for Anti-N-Methyl-D-Aspartate Receptor (NMDAR) Encephalitis. Biomed Res Int. 2020 Apr 14;2020:7506590. doi: 10.1155/2020/7506590. PMID: 32352007; PMCID: PMC7178504.
- Wei YC, Tseng JR, Wu CL, Su FC, Weng WC, Hsu CC, Chang KH, Wu CF, Hsiao IT, Lin CP. Different FDG-PET metabolic patterns of anti-AMPAR and anti-NMDAR encephalitis: Case report and literature review. Brain Behav. 2020 Mar;10(3):e01540. doi: 10.1002/brb3.1540. Epub 2020 Jan 27. PMID: 31985135; PMCID: PMC7066351.
- Laurikainen H, Isotupa I, Nyman M, Ilonen T, Nummelin T, Salokangas RKR, Hietala J. Longitudinal brain morphology in anti-NMDA receptor encephalitis: a case report with controls. BMC Psychiatry. 2019 May 10;19(1):145. doi: 10.1186/s12888-019-2141-4. PMID: 31077184; PMCID: PMC6511133.
- DGN Pressemitteilung: Fortschritte bei der Autoimmunenzephalitis: spezifische Diagnose, sequenzielle Therapie und Netflix Pressemitteilung vom 02.11.2018.
- Bacchi S, Franke K, Wewegama D, Needham E, Patel S, Menon D. Magnetic resonance imaging and positron emission tomography in anti-NMDA receptor encephalitis: A systematic review. J Clin Neurosci. 2018 Jun;52:54-59. doi: 10.1016/j.jocn.2018.03.026. Epub 2018 Mar 28. PMID: 29605275.
The results indicated that fewer than half of MRIs in anti-NMDA receptor encephalitis show abnormal findings. When abnormal findings are present they most commonly include T2/FLAIR medial temporal and frontal hyperintensity, and leptomeningeal contrast enhancement. Cortical grey matter changes were reported in the same number of patients as subcortical white matter changes. The only MRI finding with prognostic significance at this stage is progressive cerebellar atrophy. FDG-PET has been assessed in a few small studies and can demonstrate abnormalities in cases where MRI does not. Further research should aim for larger sample sizes and to report (and attempt to control for) the time between symptom onset and the scan being conducted, and pre-imaging treatments.
- Kovac S, Alferink J, Ahmetspahic D, Arolt V, Melzer N. Update Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Enzephalitis (Update on anti-N-methyl-D-aspartate receptor Encephalitis). Nervenarzt. 2018 Jan;89(1):99-112. German. doi: 10.1007/s00115-017-0405-0. PMID: 28932896. (Springermedizin-Volltext)
- Tripathi M, Tripathi M, Roy SG, Parida GK, Ihtisham K, Dash D, Damle N, Shamim SA, Bal C. Metabolic topography of autoimmune non-paraneoplastic encephalitis. Neuroradiology. 2018 Feb;60(2):189-198. doi: 10.1007/s00234-017-1956-2. Epub 2017 Dec 18. PMID: 29255919.
- De Simoni D, Höftberger R. Paraneoplastische neurologische Syndrome. Internist 2018;59:151–158. https://doi.org/10.1007/s00108-017-0373-2
- Wandinger KP Leypoldt F, Junker R. Autoantikörper-vermittelte Enzephalitiden. Dtsch Arztebl Int 2018; 115(40): 666-73; DOI: 10.3238/arztebl.2018.0666
- Shin YW, Lee ST, Park KI, et al. Treatment strategies for autoimmune encephalitis. Ther Adv Neurol Disord. 2017 Aug 16;11:1756285617722347. (PMC Volltext)
Literatur bis 2015:
- Prüß H. Neuroimmunologie: Neues zur limbischen Enzephalitis Akt Neurol 2013; 40(03): 127-136.
Die limbische Enzephalitis beschreibt ein heterogenes Krankheitsbild mit subakutem Beginn von progredienten mnestischen Störungen, neuropsychiatrischen Veränderungen und epileptischen Anfällen. Ursächlich sind entweder eine Hirnentzündung auf dem Boden einer Tumorerkrankung (paraneoplastisches Syndrom), zumeist mit Antikörpern gegen intrazelluläre Proteine (Hu, Ma2, CV2), oder eine Enzephalitis mit pathogenen Autoantikörpern gegen neuronale Oberflächenstrukturen, vor allem gegen Rezeptoren. Die Entdeckung dieser Neuropil-Antikörper hat zu einem Paradigmenwechsel geführt, denn damit wird die Mehrzahl der limbischen Enzephalitiden klar diagnostizierbar, sie sprechen im Vergleich zu paraneoplastischen Formen besser auf eine Immuntherapie an und haben eine günstigere Prognose. … Die derzeitige rasante Erweiterung des klinischen Spektrums durch immer neue pathogene Autoantikörper wird sich fortsetzen. Es ist zu erwarten, dass dadurch in den kommenden Monaten und Jahren neue Syndrome abgrenzbar werden, dass aber auch schon bekannte Antikörper und deren Isotypen für Krankheiten verantwortlich sind, die bisher anderen Ätiologien zugeordnet wurden, beispielsweise neuropsychiatrischen Störungen, Epilepsien oder Demenzen. Die Kenntnis spezifischer Antikörper führt zu einem enorm wachsenden Verständnis der Pathomechanismen neurologischer Krankheiten und zu verbesserten Therapien bei Patienten aller Altersgruppen.
- Schröder A, Ellrichmann G, Chehab G, Schneider M, et al. Einsatz von Rituximab in der Behandlung neuroimmunologischer Erkrankungen Nervenarzt 2009 · 80:155–165. 10.1007/s00115-008-2663-3 DOI 10.1007/s00115-008-2663-3
Rituximab ist ein chimärisierter Antikörper (AK) gegen das B-Zell-Oberflächenantigen CD20, dessen Einsatz insbesondere bei Krankheitsbildern nahe liegt, deren Grundlage eine vermehrte B-Zell-Aktivierung und Auto-AK-Produktion darstellt. … Zur Therapie von neuroimmunologischen Erkrankungen liegt aktuell noch keine Zulassung vor. Klinische Daten basieren auf einzelnen Fallserien und Studien bei der Myasthenie, der Multiplen Sklerose (MS) mit Sonderformen sowie bei Immunneuropathien zur Stabilisierung schwerer Erkrankungsverläufe und bei vorausgegangenem Therapieversagen. Die Ergebnisse der bisherigen Beobachtungen dieses Therapieprinzips sind jedoch sehr vielversprechend …
- Dalakas MC. Invited article: inhibition of B cell functions: implications for neurology. Neurology. 2008 Jun 3;70(23):2252-60. doi: 10.1212/01.wnl.0000313840.27060.bf.
Siehe auch in diesem Wiki:
Weblinks
- Flexikon: NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
- IMD Labor Berlin: Entzündliche Erkrankungen des Zentralen Nervensystems - diagnostische Bedeutung neuronaler Autoantikörper
- Selbsthilfe: Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
- Trillium 2018: CME-Beitrag: Antikörper-vermittelte Enzephalitis
- Wikipedia(de): Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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