Erstellt am 19 Feb 2016 10:38
Zuletzt geändert: 22 May 2020 10:56
Epidemiologie
Etwa eine von 20.000 Personen leidet unter einer Erkrankung an amyotropher Lateralsklerose (ALS). Bei etwa einem von 50.000 Menschen tritt die Erkrankung innerhalb eines Jahres neu auf (Inzidenz).
Prognose
Nach dem Auftreten von Sprech- und Schluckstörungen bei einem Patienten (bulbäre Symptomatik) setzt in der Regel eine fortlaufende Verschlechterung ein, die innerhalb von 2-3 Jahren nach Beginn der bulbären Symptome bis zum Tod durch Atemversagen führt. Wenn die Symptome zunächst auf die Gliedmaßen beschränkt sind, überleben die Patienten im Durchschnitt 3-5 Jahre. Es handelt sich also um eine letzten Endes tödliche Erkrankung; auch wenn sich der Erkrankungsverlauf in Einzelfällen über Jahre oder – sehr selten – sogar Jahrzehnte (Stephen Hawking) erstrecken kann.
- ALS Functional Rating Scale (Online-Form mit direkter Berechnung, leider nur englisch)
- ALS-FRSr, Deutsche Version von der ENCALS-Webseite, pdf
- Ambulanz-Partner - Webseite mit Informationen zum Online ALS-FRSr für eingeschriebene/registrierte Patienten
Therapie
Die multidisziplinäre Betreuung der ALS ist supportiv und palliativ. Nicht-invasive Beatmung verlängert das Überleben und verbessert die Überlebensqualität. Riluzol ist das einzige Medikament, das sich für verlängertes Überleben als wirksam erwiesen hat.
Zur Behandlung der Spastik enthält die AWMF-Leitlinie "Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuronerkrankung)" folgende Empfehlungen:
"Spastik
Die Spastik ist nur bei Patienten ein therapeutisches Problem, die vornehmlich unter einer Läsion des ersten Motoneurons leiden, insbesondere bei Patienten mit primärer Lateralsklerose.
Indikation: Leidensdruck, Gefahr von Kontrakturen
[ Antispastika, bei Rigorkomponente bei der PLS auch L-DOPA
[ Krankengymnastik, Hydrotherapie
[ Lokale Behandlung mit Botulinumtoxin A mit EMG- oder Ultraschall-Kontrolle (Off Label) Delta-9-Tetrahydrocanabinol und Cannabidiol aus Cannabis sativa (z.B. Sativex-Spray zur Anwendung in der Mundhöhle) bei schmerzhafter Spastik und Crampi (Off Label)"
- Meyer T, Funke A, Münch C, et al. Real world experience of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in the treatment of spasticity using tetrahydrocannabinol:cannabidiol (THC:CBD). BMC Neurol. 2019;19(1):222. Published 2019 Sep 7. doi:10.1186/s12883-019-1443-y.
Leitlinien und wissenschaftliche Texte
- AWMF-Leitlinie "Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuronerkrankung)"1
- DGN-Leitlinie: Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuronerkrankungen) - abgelaufene Archiv-Version auf den Webseiten der DGN.
Spezialambulanzen für ALS:
ALS Ambulanz Neurologische Universitätsklinik Bergmannsheil
Neuromuskuläre Ambulanz der Hans Berger Klinik für Neurologie am Universitätsklinikum Jena
Zentrum für Seltene Erkrankungen der MHH mit Neuromuskulärem Zentrum (DGM-Zertifiziert) mit ALS-Sprechstunde.
MHH: Klinik für Neurologie mit klinischer Neurophysiologie
Kantonsspital St.Gallen - Muskelzentrum/ALS Clinic
Studien
Weiterlesen / Weblinks:
- Blog mit Informationen zu aktueller ALS-Forschung der "Initiative Therapieforschung ALS" - Freundeskreis eines ALS-Patienten. Dieser Blog ist mittlerweile verwaist, da Dirk Peters, der Initiator und Haupt-Betreiber der Webseite, verstorben ist.
- Charcot-Stiftung (Die Ambulanz der Charcot-Stiftung für Amyotrophe Lateralsklerose und Motorische Systemerkrankungen ist eine Spezialsprechstunde der Abteilung für Neurologie der Universität Ulm)
- German Network for Motor Neuron Disease - ALS MND Netzwerk Deutschland
- Lateralsklerose.info Private Informationsseite von Robert Suck & Prof. Dr. Martin Hecht
Siehe auch in diesem Wiki
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* Zitat nach: Bach, Otto: ''Über die Subjektabhängigkeit des Bildes von der Wirklichkeit im psychiatrischen Diagnostizieren und Therapieren''. In: Psychiatrie heute, Aspekte und Perspektiven, Festschrift für Rainer Tölle, Urban & Schwarzenberg, München 1994, ISBN 3-541-17181-2, (Zitat: Seite 1)
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