Prinzipiell ist die Feststellung des Erkrankungsstadiums von großer Wichtigkeit für die Behandlung und die Abschätzung der Therapieaussichten bei einem Mantelzell-Lymphom. Das so genannte "initiale Staging" sollte beim Mantelzell-Lymphom neben verschiedenen bildgebenden Verfahren wie Ultraschall, Röntgen und CT in der Regel auch eine Untersuchung des Knochenmarks umfassen. Dies ist gerade bei einem Mantelzell-Lymphom sehr wichtig, da diese Tumoren in ca. 80-90% der Fälle bei Diagnosestellung bereits in das Knochenmark eingewachsen (Knochenmarkinfiltration) sind.
In England wird die PET gelegentlich beim Mantelzell-Lymphom durchgeführt, da dieses Lymphom möglicherweise aufgrund seines aggressiven Wachstums besser FDG speichert als andere Lymphome - siehe Artikel der britischen Lymphoma Association Which types of lymphoma are assessed using PET/CT scans?.
Den aktuellen Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO) und des "Kompetenznetz Maligne Lymphome" unter "Lymphome.de" ist zu entnehmen, dass die Durchführung einer Positronen-Emissions-Tomographie (PET) beim Mantelzell-Lymphom keine therapeutischen Konsequenzen hat und daher generell nicht empfohlen wird.
Entscheidend für die Therapie ist vielmehr laut DGHO das biologische Alter (Also nicht das chronologische Alter!). Patienten mit einem biologischen Alter unterhalb von 65 Jahren und gutem Allgemeinzustand sollten gemäß DGHO immer mit einer dosisintensivierten Chemo-Immuntherapie nach dem Protokoll „R-CHOP / R - DHAP (alternierend)“ behandelt werden. Dieses Schema sollte gefolgt werden von einer autologen Stammzelltransplantation (autoPBSZT).
Die derzeit verfügbaren wissenschaftlichen Daten zeigen, dass bei jüngeren Mantelzell-Lymphom-Patienten (biologisches Alter <65 Jahre) ein dosisintensiviertes Konzept (Induktion plus Hochdosiskonsolidierung mit autologer Stammzelltransplantation) das Gesamt-Überleben und das Überleben ohne Voranschreiten der Erkrankung (progressionsfreies Überleben) deutlich verlängert. Daher stellt dieses Vorgehen für diese Patientengruppe beim Mantelzell-Lymphom die Standardtherapie dar.
Der Verzicht auf die Hochdosis-Konditionierung und die Stammzelltransplantation kommt nur für biologisch ältere Patienten und für jüngere Patienten mit weniger gutem Allgemeinzustand in Frage. Diese Patientengruppe sollte Leitlinien-gemäß bei ausreichender Belastbarkeit mittels ausschließlicher Immunchemotherapie behandelt werden.
Der Nutzen der geschilderten, Leitlinien-gerechten Behandlung ist für alle Mantelzell-Lymphom-Patienten mit einem biologischen Alter unterhalb von 65 Jahren und gutem Allgemeinzustand nachgewiesen.
Darüber hinaus ist es den Expertenaussagen zu entnehmen, dass eine Therapieentscheidung beim Mantelzell-Lymphom nicht ausschließlich vom Ergebnis einer PET/CT-Untersuchung abhängig gemacht werden sollte. Insbesondere Knochenmarksinfiltrate entziehen sich bei Mantelzell-Lymphomen häufig der Regel der korrekten Darstellung in der PET. Der Aussagewert einer PET-Untersuchung bei einem Mantelzell-Lymphom ist hinsichtlich der Knochenmarksinfiltrate bei dieser speziellen Lymphom-Form nur gering1,2.
Bei einem Mantelzelllymphom handelt es sich um ein lebensbedrohliches und unbehandelt letztlich infaust verlaufendes Erkrankungsbild. Es wird den indolenten Lymphomen zugerechnet, zeigt jedoch in den meisten Fällen einen klinisch aggressiven Verlauf.
Ein Nutzen einer PET/CT für betroffene Patienten ist unter Berücksichtigung der derzeit besten verfügbaren wissenschaftlichen Daten, wie sie ihren Niederschlag in den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO) und des Kompetenznetz Maligne Lymphome gefunden haben, nur in Einzelfällen zu erwarten.
Insbesondere kann eine Therapiesteuerung mittels PET/CT bei einem Mantelzell-Lymphom bei einem Abweichen von dem in den aktuellen Leitlinien empfohlenen Behandlungs-Standard möglicherweise zu einem Schaden für betroffene Patienten führen.
Vorrangig und für betroffene Patienten lebenswichtig ist die Durchführung der in aktuellen, evidenzbasierten Leitlinien empfohlenen Behandlung, wie oben dargelegt.
Siehe auch
Artikel im Wiki • Blastische plasmozytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) • Burkitt-Lymphom • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) • Follikuläres Lymphom • Hodgkin-Lymphom • Kutane Lymphome • Lymphome - allgemeines • MALT Lymphom (extranodales Marginalzonen-Lymphom der Mukosa) • Mantelzell Lymphom • Marginalzonenlymphom • PET bei follikulärem Lymphom • PET bei indolenten Lymphomen • PET bei Lymphom • T-LGL • T-Zell-Lymphome • ZNS-Lymphome