Azinuszellkarzinome der Parotis sind eine relativ seltene Tumorentität, die generell als niedrigmaligne eingestuft wird. Anderseits sind auch fulminante Verläufe beschrieben.
Der Literatur ist zu entnehmen, dass Speicheldrüsentumore insgesamt mit 0,6% aller Krebserkrankungen als selten einzustufen sind. Von den primären Speicheldrüsentumoren sind geschätzt etwa 17% Azinuszellkarzinome. Der Anteil der Azinuszellkarzinome an allen Speicheldrüsentumoren soll etwa 6% bis 8% betragen.
In der Datenbank seltener Erkrankungen der Europäischen Union Orphanet sind alle seltenen Speicheldrüsentumore derzeit nur in einer Gruppe "Malignant epithelial tumor of salivary glands" abgebildet, da die Datenbank zu diesen Tumoren noch im Aufbau ist.
In der internationalen Datenbank "Rare Cancers" der Rare Cancer Alliance ist das Azinuszellkarzinome der Parotis jedoch unter "Acinic Cell Carcinoma" aufgeführt.
In einer retrospektiven Untersuchung aus dem Jahr 20011 betrug die Rezidivrate nach 3 Jahren 6% und nach 5, 10 und 15 Jahren 19%, also fast ein Fünftel.
Die auf den Tumor bezogene Überlebensrate lag in dieser Untersuchung bei 87% nach 3 Jahren und 73% nach 5, 10 und 15 Jahren. Für histologisch als “High-grade-Tumoren” eingestufte Tumore lag die 5-JahresÜberlebensrate bei 33%.
Eine neuere Untersuchung aus dem Jahr 2009 (Acinic cell carcinoma of the salivary glands: A literature review2) enthält folgende Einschätzung:
"Although indolent in nature (slow-growing), ACCs are quite persistent in their potential for local recurrences and distant metastases, often many years later. Local and multiple recurrences may occur in up to half of patients. Recurrences and metastases after 3 to 10 years are common, especially after inadequate primary tumor removal. Recurrences more than 20 or 30 years after initial treatment are also noted in the literature. Due to the notably high tendency of ACC to recur and to produce latent metastasis, long-term follow-up is mandatory after treatment.3
Aus sozialmedizinischer Sicht ist bei einem Azinuszellkarzinom der Parotis festzuhalten, dass bei dieser Erkrankung die Voraussetzungen entsprechend des BSG-Urteils vom 19.10.2004 (B 1 KR 27/02 R) hinsichtlich singulärer Erkrankungen zur Anwendung kommen können bzw. dieses zu diskutieren ist.
Wissenschaftliche Daten zum Nutzen der PET beim Azinuszellkarzinom der Speicheldrüsen liegen nicht vor.
Die Publikation von Al-Zaher et al. enthält lediglich die Information, dass nuklearmedizinische Untersuchungen wie die PET gut geeignete diagnostische Verfahren darstellen, die bei dieser Tumorform eingesetzt werden können.
Als Alternativen werden Kombinationen aus Ultraschall, Computertomographie und kontrastmittelgestützter Kernspintomographie genannt.
Diese stehen - auch in der notwendigen Kombination - grundsätzlich im Rahmen vertragsärztlicher Versorgung zur Verfügung. Hinweise darauf, dass die PET zuverlässigere oder aussagefähigere Untersuchungsergebnisse beim Azinuszellkarzinom liefert, als die vertraglichen Verfahren, existieren nicht, da es auch keine diesbezügliche Forschung gibt bzw. aufgrund der Krankheits-Seltenheit auch nicht geben kann.
Theoretisch ergeben sich Hinweise darauf, dass die PET möglicherweise beim Azinuszellkarzinom der Speicheldrüsen bessere Ergebnisse liefern könnte als die konventionellen Methoden; für andere Tumore im Kopf-Hals-Bereich wurden solche Hinweise auch in klinischen Untersuchungen gefunden.
Zu berücksichtigen sind bei einer Nutzen-Einschätzung auch Wirtschaftlichkeitsaspekte und die Patienten-Belastung durch die Zahl und den Zeitaufwand der Untersuchungen, die gegenüber der PET nicht zu einer geringeren Strahlenbelastung (CT) oder Exposition mit Kontrastmittel (MRT) führen.
Siehe auch: Singuläre Erkrankungen - Glossar-Artikel in diesem Wiki